Behandling och prognos vid akut promyelocytleukemi (APL)

Akut promyelocytleukemi (APL) – tidigare även kallad akut progranulocytär leukemi – är en specifik och särskilt aggressiv form av leukemi, det vill säga cancer i blodet. Medan många typer av leukemi är svåra att behandla och kontrollera, finns det idag flera mycket efficaka behandlingsmetoder mot APL som avsevärt ökar chanserna till återhämtning. Tack vare moderna terapier har sjukdomen gått från att vara en av de farligaste leukemiformerna till en av de mest botbara.

Vad är akut promyelocytleukemi?

Hos patienter med akut promyelocytleukemi producerar benmärgen en sådan övermängd av onormala vita blodkroppar att den normala produktionen av röda blodkroppar störs. I takt med att sjukdomen fortskrider uppstår symtom som oförklarlig viktnedgång, anemi (blodbrist), en tendens till lättblödning och lättbildade blåmärken, andnöd, svaghet samt en onormalt hög infektionskänslighet.

Behandlingsalternativ

Det finns tre huvudsakliga behandlingsformer för patienter med akut promyelocytleukemi:

• ATRA-behandling (all-trans retinoinsyra)
• Stamcellstransplantation
• Behandling med arseniktrioxid, en oxidform av arsenik

Av dessa tre alternativ har ATRA-behandling visat sig vara den mest framgångsrika metoden och utgör idag hörnstenen i APL-vården världen över.

Så fungerar ATRA-behandling

ATRA-behandling får de onormala vita blodkropparna i benmärgen att mogna till fullt utvecklade vita blodkroppar. Denna differentieringsprocess gör att cellerna slutar dela sig okontrollerat och därmed inte längre tränger undan produktionen av röda blodkroppar. Behandlingen kombineras oftast med kemoterapi, eftersom kombinationen har visat sig vara betydligt mer effektiv än ATRA-behandling ensam.

Biverkningar av ATRA

ATRA-behandling har en viktig biverkning: risken för att utveckla retinoinsyrasyndrom. Detta är ett allvarligt tillstånd som kännetecknas av viktökning, kraftig andnöd, ett plötsligt blodtrycksfall samt feber. Om en patient med akut promyelocytleukemi drabbas av retinoinsyrasyndrom måste hen omedelbart behandlas med dexametason, ett starkt immunsuppressivt läkemedel. Med tidig upptäckt och snabb insats kan tillståndet dock vanligtvis hanteras på ett säkert sätt.

Prognos

Utsikterna för patienter med akut promyelocytleukemi är idag mycket goda. Med ATRA-behandling går över 90 procent av patienterna i remission. När ATRA-behandlingen kombineras med kemoterapi kan nästan 75 procent helt botas från sjukdomen. Den fortsatta utvecklingen inom behandlingsmetoder ger dessutom hopp om ännu bättre resultat i framtiden.