Vad är multipelt myelom?
En plasmacellmalignitet i benmärgen. Klonala plasmaceller producerar monoklonalt protein (M-protein), orsakar benförstöring, anemi, njursvikt, immunsuppression. Andra vanligaste blodcancer (efter NHL). Medianålder ~69.
CRAB-kriterier (End-organ-skada)
- Calciumförhöjning (>2,75 mmol/L eller >0,25 mmol/L över övre referensgräns)
- Renal insufficiens (Krea >177 µmol/L eller eGFR <40)
- Anemi (Hb >20 g/L under undre referensgräns eller <100 g/L)
- Benlaesioner (lytiska på CT/PET-CT, MRT)
Plus: ≥60% klonala plasmaceller, serum fria ljus kedjor kvot ≥100, >1 fokal laesion på MRT = SLiM-kriterier (myelomdefinierande händelser).
Stadiering & prognos
- R-ISS (Reviderat internationellt stadieringssystem): Stadium I–III via β2-mikroglobulin, albumin, LDH, cytogenetik (del17p, t(4;14), t(14;16)).
- Hög-risk cytogenetik: del(17p), t(4;14), t(14;16), gain 1q, p53 mut → kortare PFS/OS.
- Median OS: 8–10+ år (förbättras snabbt).
Diagnostisk utredning
- SPEP/UPEP + immunofoixation (M-spik, typ)
- Serum fria ljus kedjor (κ/λ kvot)
- Benmärgsbiopsi (klonalitet, % plasmaceller, FISH/cytogenetik)
- Bilddiagnostik: Hela kroppen lågdos CT eller PET-CT (föredras framför skelettöversikt)
- Labb: Hb, kreatinin, β2M, LDH, kvantitativa immunglobuliner
Behandlingsalgoritm (Transplant-berättigade vs. icke-berättigade)
Induktion (4–6 cykler)
- Föredraget: VRd (bortezomib/lenalidomid/dex) eller DRd (daratumumab/len/dex) för transplant-berättigade; DRd eller VRd-lite för icke-berättigade.
- Kvadrubletter (D-VRd, Isa-VRd) visar djupare svar i studier.
Konsolidering
- Högdos melphalan + autolog stamcellstransplantation (ASCT) standard för berättigade. Tandemtransplantation inte rutin.
- Icke-berättigade: Fortsätt induktion eller byt.
Underhåll
- Lenalidomid tills progress (förbättrar PFS/OS).
- Överväg bortezomib tillägg för hög-risk.
Reviderad/Refraktär
- Mekanismbaserad: Byt proteasomhämmare (carfilzomib, ixazomib), IMiD (pomalidomid), anti-CD38 (isatuximab), BCL2 (venetoclax vid t(11;14)), bispecifika (teclistamab, talquetamab), CAR-T (ide-cel, cilta-cel).
- Kliniska studier starkt rekommenderade vid varje recidiv.
Stödjande vård – grundläggande
- Ben: Zolronsyra/denosumab kv4v → kv12v + tandläkaruppföljning.
- Infektion: IVIG om IgG <4 g/L + recidiverande infektioner; profylax (antivirala, PJP).
- Njur: Hydrering, undvik NSAID, hantera hyperkalcemi.
- Neuropati: Dosjustera bortezomib; subQ föredras; gabapentin/duloxetin.
- VTE-profylax: Aspirin eller antikoagulantia med IMiD.
Leva väl
- Träning (motstånd + aerob) bevarar muskel/ben.
- Näring: Adequat protein, kalcium, vitamin D.
- Psykosocialt: Stödgrupper (IMF, MMRF), rådgivning, ekonomisk navigering.
- Delat beslutsfattande vid varje övergång.
Nyckelbudskap
Multipelt myelom är en kronisk, hanterbar sjukdom för de flesta. Snabba terapeutiska framsteg (kvadrubletter, bispecifika, CAR-T) fördjupar svar och förlänger överlevnad. Samarbeta med en myelomspecialist.
