Metastaserad gallgångscancer (metastaserat kolangiocarcinom) uppstår i gallgangsepitelet och har spridits bortom gallgångarna till fjärranslutna platser – vanligast levern, lungorna, peritoneet, benen eller fjärranslutna lymfkörtlar. Det är en sällsynt, aggressiv malignitet som vanligtvis diagnostiseras i avancerade stadier.
Riskfaktorer
- Ålder >65 år
- Primär skleroserande kolangit (PSC)
- Kronisk leversjukdom (ciros, hepatit B/C)
- Gallgangscyster (koledokuscyster)
- Leversuginfektion (Opisthorchis, Clonorchis)
- Kemiska exponeringar (thorotrast, nitrosaminer)
Symtom
Ofta frånvarande tills avancerad sjukdom. Kan inkludera:
- Ikterus (bilirubinavlagring i vävnader)
- Smärta i höger övre kvadrant eller epigastrium
- Kli (intens klåda från gallsaltackumulation i huden)
- Viktminskning, anorexi, trötthet
- Mörk urin, bleka avföringar
- Feber/frysningar (vid kolangit/gallgångsinfektion)
- Platsspecifika symtom: bensmärta, andfåddhet (lungmetastaser), ascites (peritoneala metastaser)
Diagnostisk utredning
- Laboratorie: Förhöjt bilirubin, alkalisk fosfatas (ALP), GGT; CA 19-9 (tumörmarkör; förhöjd i ~80 % men inte specifik).
- Bilddiagnostik: Kontrastberikad CT/MRI (bröstkorg/abdomen/becken); MRCP för detaljerad gallvägsanatomí; PET-CT för stadiebestämning av fjärrmetastaser.
- Vävnadsbekräftelse: ERCP med borstcytologi/biopsi, perkutan finnål aspiration (FNA), eller EUS-FNA. Molekylär profilering (FGFR2-fusioner, IDH1-mutationer, MSI/dMMR, TMB) är avgörande för att vägleda riktad terapi.
Behandlingslandskap
Ingen kurativ terapi existerar för metastaserad sjukdom. Mål: förlänga överlevnad, lindra symptom, upprätthålla livskvalitet.
- Systemisk kemoterapi: Gemcitabin + cisplatin är förstahandsstandard (baserat på ABC-02-studien). Alternativ: 5-FU/oxaliplatin (FOLFOX), kapcitabin.
- Riktad terapi (Biomarker-styrd):
- FGFR2 fusioner/omarrangemang (~10–15 % intrahepatiskt): Pemigatinib, infigratinib, futibatinib.
- IDH1 mutationer: Ivosidenib.
- Immunterapi: Pembrolizumab för MSI-H/dMMR eller högt TMB tumörer.
- Lokoregionella terapier: Gallgångsstentning (metall föredras framför plast) för obstructiv ikterus; radioembolisering (TARE) eller TACE för leverdominerande sjukdom.
- Strålbehandling: Palliativ för smärta, benmetastaser, eller lokal kontroll.
- Supportiv vård: Smärtlindring, kolangitprofylax (stenthygien, antibiotika), näringsstöd, psykosocial vård.
Prognos
Median total överlevnad: 12–18 månader med modern systemisk terapi. FGFR2-riktade terapier och immunterapi i biomarker-selekterade delgrupper visar längre överlevnadskurvor. Inkludering i kliniska prövningar rekommenderas starkt vid varje beslutspunkt.
