Vad är Hemoglobin?
Hemoglobin (Hb) är det järninnehållande proteinet i röda blodkroppar som transporterar syre från lungor till vävnader.
Struktur
- Tetramer: 4 globinkedjor (2α + 2β hos vuxna).
- Varje kedja vikas in i en globindomän med en hämficka.
- Häm = protoporfyrin IX + Fe²⁺.
- Varje häm binder en O₂ molekyl → 4 O₂ per Hb.
Syrebindning
- Oxyhemoglobin: O₂-bunden; ljus röd.
- Deoxyhemoglobin: O₂-frigiven; mörk röd.
- Kooperativ bindning: sigmoid dissociationskurva.
Klinisk Relevans
- Anemi = låg Hb-koncentration.
- HbA1c speglar glykemisk kontroll.
- Varianter: HbS (siccellsjukdom), HbC, HbE, thalassemier.