Röda blodkroppar som innehåller förändrat hemoglobin, exempelvis sickelhemoglobin (HbS), kan drabbas av flera olika effekter som både påverkar cellerna själva och den allmänna hälsan. Nedan går vi igenom de viktigaste konsekvenserna.
Vid låga syrenivåer genomgår HbS en konformationsförändring som gör att de röda blodkropparna antar en karakteristisk sickelform. Dessa sickelformade celler är stelare och mindre flexibla än normala blodkroppar, vilket gör att de lätt fastnar i små blodkärl och orsakar kärlstopning (vaskulär ocklusion).
Sickelformade röda blodkroppar är skörare än vanliga celler och lättare att spricka. Detta leder till hemolys, det vill säga en för tidig nedbrytning av röda blodkroppar. När cellerna sönderfaller frisätts hemoglobin och andra cellulära beståndsdelar ut i blodet, vilket kan ge upphov till komplikationer som anemi (blodbrist).
Den onormala formen och den minskade flexibiliteten hos sickelformade blodkroppar försvårar deras förmåga att effektivt leverera syre till kroppens vävnader och organ. Resultatet blir vävnadshypoxi, vilket kan ge symtom som smärta, trötthet och med tiden även permanenta organskador.
Sickelformade röda blodkroppar tenderar att klumpa ihop sig och fastna i varandra, vilket ökar blodets trögflyttness (viskositet). Det försämrar blodflödet ytterligare och bidrar till både kärlstopning och syrebrist i vävnaderna (vävnadsischemi).
Den kontinuerliga nedbrytningen av röda blodkroppar och frisättningen av cellulära beståndsdelar kan utlösa en kronisk inflammation. Denna inflammation hänger samman med många av sickelcellsjukdomens komplikationer, såsom kärlsjukdom (vaskulopati), organskador samt en ökad risk för infektioner.
Milten har en viktig uppgift: att rensa bort skadade och onormala röda blodkroppar från blodomloppet. Vid sickelcellsjukdom kan milten svälla (splenomegali) på grund av ansamlingen av sickelformade celler. Med tiden försämras mjltens funktion, vilket gör kroppen mer sårbar för infektioner.
Sickelformade röda blodkroppar kan skada de finmaskiga blodkärlen i njurarna och därmed försämra njurfunktionen, ett tillstånd som kallas sickelcellnefropati. Detta kan yttra sig som proteinuri (protein i urinen) och i svåra fall utvecklas till kronisk njursjukdom eller till och med njursvikt.
Hur förändrat hemoglobin påverkar de röda blodkropparna varierar beroende på vilken hemoglobinvariant det rör sig om och hur allvarligt tillståndet är. En god förståelse för dessa mekanismer är avgörande för att kunna förebygga komplikationer och behandla sickelcellsjukdom samt andra hemoglobinsjukdomar på bästa möjliga sätt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online