Hematopoies: Hur blodceller bildas i benmärgen

Hematopoies är den kontinuerliga, strikt reglerade processen för blodcellbildning från hematopoetiska stamceller (HSC) i benmärgen.

Platser för hematopoies

Fetal: Äggpung → lever/mjälte → benmärg (vid vecka 28).
Vuxen: Axialt skelett (kotor, revben, bröstben, bäcken, kranium) och långbens epifyser (lårben, överarmsben).
Extramedullär: Reaktiveras vid svår anemi, myelofibros eller märg infiltration (lever/mjälte).

HSC (Långsiktiga & Kortsiktiga): Självförnyelse + multipotens. Markörer: CD34⁺, CD38⁻, CD90⁺, CD45RA⁻.
MPP (Multipotenta progenitörer): Begränsad självförnyelse; lymfoid + myeloide potential.
Linjeengagerade progenitörer:
- CLP (Common Lymphoid Progenitor): → T-celler, B-celler, NK-celler, ILC.
- CMP (Common Myeloid Progenitor): → GMP + MEP.
- GMP (Granulocyte-Monocyte Progenitor): → Neutrofiler, eosinofiler, basofiler, monocyter/makrofager, dendritiska celler.
- MEP (Megakaryocyte-Erythroid Progenitor): → Erytrocyter, Megakaryocyter → Trombocyter.

Cytokiner/Tillväxtfaktorer:
- Erytropoietin (EPO, njure) → erytropoies
- Trombopoietin (TPO, lever) → megakaryopoies
- G-CSF → neutrofilia
- GM-CSF, IL-3, SCF (stamcellfaktor) → flertal linjer
- IL-7 → lymfopoies
Nischsignalering: Osteoblaster, endotelceller, mesenkymala stromaceller, sympatiska nerver (CXCL12, SCF, Ang-1, Notch).
Transkriptionsfaktorer: PU.1, GATA1, C/EBPα, RUNX1, IKAROS – styr linjefattande beslut.

Cell	Livslängd	Viktig funktion
Erytrocyter (RBC)	120 dagar	O₂/CO₂-transport (hemoglobin)
Neutrofiler	6–8 h (blod); dagar (vävnad)	Akut bakteriell/svampförsvar (fagocytos, NETs)
Lymfocyter (T, B, NK)	Dagar–år (minne)	Adaptiv immunitet, immunövervakning
Monocyter/Makrofager	Månader	Fagocytos, antigenpresentation, vävnadsreparation
Trombocyter	7–10 dagar	Hemostas, trombos, sårläkning

Anemi: Låga erytrocyter/hemoglobin (järnbrist, B12/folat, hemolys, märgsvikt).
Leukemi: Malign klonal expansion av hematopoetiska föregångare (AML, ALL, CML, CLL).
Myelodysplastiska syndrom (MDS): Dysplastisk ineffektiv hematopoies → cytopenier, AML-risk.
Aplastisk anemi: Märgsvikt (immunmedierad, toxiner, genetisk).
Myeloproliferativa neoplasmer (MPN): Överproduktion (PV, ET, MF).
Trombocytopeni/Trombocytos: Trombocytstörningar.

B-status med differentialräkning, retikulocytantal, perifer utsträckning.
Benmärgsaspiration/biopsi (cellularitet, morfologi, flowcytometri, cytogenetik, molekylär).
EPO-nivå, järnstatus, B12/folat, genetisk testning vid behov.

Blodsjukdomar