Myelofibros symtom: Varför feber inte är typiskt och vad det signalerar

Myelofibros: Symtomprofil och feberfrågan

Feber är INTE ett typiskt presenterande symtom vid primär myelofibros (PMF). Det tyder på infektion, transformation eller cytokin-flare.

Klassisk triad (WHO-kriterier)

1. Megaloblastisk proliferering → leukoerytroblastiskt blodbild (dropceller, nukleerade RBC, ogmogna granulocyter).
2. Benskörsfibros (retikulin/kollagen) → torr tapning, biopsi krävs.
3. Cytopenier: Anemi (universell), trombocytopeni, neutropeni.

Vanliga symtom

• Anemi-relaterade: Trötthet, ansträngningsandfåddhet, blekhet.
• Splenomegali: Tidig mättnad, VUQ-smärta, fyllnadskänsla (90% vid diagnos).
• Konstitutionella (B-symtom): Nattsvett, viktminskning (>10%/6mnd), lågfeber (cytokin-driven, inte infektion).
• Klåda: Akvagen, histamin-medierad (40%).
• Bensmärta: Benskörsexpansion.
• Gikt/hyperurikemi: Hög omsättning.
• Blödning/trombos: Trombocytdysfunktion, JAK2-driven hyperkoagulabilitet.

När feber uppstår

• Infektion (neutropeni, mjältdysfunktion).
• Blasttransformation (AML).
• Cytokinfrisättning (IL-6, TNF-α).
• Läkemedelsreaktion.

Prognostisk poängsättning

• IPSS, DIPSS-plus: Ålder, Hb, WBC, blaster, symptom, karyotyp, trombocyter, transfusionsbehov.
• Drivmutationer: JAK2 (60%), CALR (25%), MPL (5%), trippel-negativa (10%).

Feber kräver utredning; anta inte att det är "bara MF".