Prioner är en relativt ny upptäckt inom medicinsk vetenskap och står bakom flera neurodegenerativa sjukdomar. Det som gör en prion unik är att den varken är en cell eller en levande organism som infekterar kroppen. Istället är en prion ett smittsamt protein som får hjärnvävnadens proteiner att veckas om på ett felaktigt sätt, vilket omdefinierar deras funktion. Dessa förändringar kopplas till hjärnsjukdomar som Alzheimers sjukdom och bovin spongiform encefalopati, allmänt känt som galna ko-sjukan.
Prioner drabbar både djur och människor. Galna ko-sjukan är den bovina formen som kan spridas till människor efter konsumtion av infekterat kött. Eftersom prioner inte dödas av värme är köttet inte säkert ens efter tillagning. Prionerna får hjärnans proteiner att ändra form, vilket gör att vävnaden ser svampig ut – därav beteckningen "spongiform".
Bovin spongiform encefalopati är mer allmänt känd som galna ko-sjukan. Sjukdomen uppträdde först i Storbritannien, där den under lång tid fortsatte att spridas bland nötkreatur. Smittan spreds genom att boskap utfodrades med kött- och benmjöl från andra djur som bar på den skadliga prionen. Det första av endast tre fall i USA rapporterades år 2003.
Det finns två former av CJD: en klassisk och en variant. Den klassiska formen uppstår genom spontana förändringar av proteiner i hjärnan och har inget samband med galna ko-sjukan. Denna typ av prionsjukdom är vanligtvis dödlig inom ett år efter insjuknandet. Patienterna förlorar gradvis minne och personlighetsdrag och faller långsamt in i demens. Risken för klassisk CJD ökar med åldern. Sjukdomen har varit känd sedan tidigt 1920-tal, och cirka 300 fall rapporteras årligen i USA.
Variant CJD är en förvärvad form som uppstår när en person äter kött från ett infekterat djur. Till skillnad från klassisk CJD är därför ålder ingen riskfaktor. Patienter med variant CJD lever längre än de med klassisk CJD. Infektionen fungerar på liknande sätt, men sjukdomens debut är mer gradvis. Även om sjukdomen är dödlig är risken att insjukna mycket låg, även efter att ha ätit kött från ett infekterat djur.
Sedan 1996 har CDC, den amerikanska smittskyddsmyndigheten, vidtagit omfattande försiktighetsåtgärder mot ytterligare prionrelaterade smittor i USA. Sjukdomen är vanligare i Europa, men endast tre fall har rapporterats i USA. Galna ko-sjukan är en anmälningspliktig sjukdom, vilket innebär att veterinärer och inspektörer skickas ut för att testa nötkreatur. CDC kräver dessutom att slakterier har övervakning och tydliga säkerhetsrutiner på plats för att förhindra prionsmitta.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online