Hjärmans vita substans utgör cirka 60 procent av hjärnans totala volym och består av nervfibrer, stödjeceller som omger fibrerna, kärlstrukturer samt mellancellulärt utrymme. Vit substans finns i de subkortikala och centrala områdena av lillhjärnan samt i storhjärnans hemisfärer.
Den vanligaste sjukdomen i hjärnans vita substans är multipel skleros (MS). Andra tillstånd som påverkar den vita substansen innefattar infektioner och inflammatoriska sjukdomar, förvärvade toxisk-metaboliska rubbningar, det blodtrycksrelaterade postiera reversibla encefalopatisyndromet (PRES), central pontin myelinolys samt ärftliga metabola sjukdomar som Hurlers sjukdom och Lowes syndrom.
Sjukdomar i den vita substansen varierar kraftigt i symtombild, omfattning och grad av funktionsnedsättning. Eftersom dessa sjukdomar stör nervsignalerna kan de leda till kognitiva problem, nedsatt nervfunktion i hela kroppen, smärta, huvudvärk, koma och i värsta fall dödsfall. Typen och placeringen av funktionsnedsättningen motsvarar lesionens läge och vilken funktion den drabbade nerven ansvarar för.
Sjukdomar i vit substans visas tydligast med magnetresonanstomografi (MR). Avvikelser framträder som hyperintensiteter på T2-viktade bilder och som hypointensiteter på T1-viktade bilder. Varje typ av vit substans-sjukdom har särskiljande kännetecken gällande form, storlek, kantmönster, övergripande spridningsmönster i den vita substansen, lokalisation samt reaktion på kontrastmedel som gadolinium. MR-undersökningar med gadolinium är särskilt känsliga för att upptäcka aktiv sjukdom som bryter ner blod-hjärnbarriären, exempelvis multipel skleros. Hurlers sjukdom och Lowes syndrom ger däremot cystiska förändringar i vit substans snarare än klassiska lesioner.
De flesta sjukdomar i vit substans orsakar permanent skada. Vissa tillstånd, som PRES, är dock oftast helt reversibla. Många skador lägger sig allteftersom hjärnan reparerar sig själv, men ofullständig läkning kan leda till kvarvarande besvär – om än vanligtvis inte lika allvarliga som de ursprungliga symtomen.
Migrän kan också orsaka förändringar i den vita substansen. Läkaren kan dock i regel enkelt avgöra om migrän ligger bakom förändringarna utifrån patientens beskrivna symtom och sjukdomshistoria.
Behandling av vit substans-sjukdom syftar till att förhindra ytterligare skada vid progressiva sjukdomar och att återställa funktionen vid PRES. Eftersom kemoterapi och strålbehandling kan orsaka skador på den vita substansen är det viktigt att noggrant diskutera risker och fördelar med sin läkare innan sådana behandlingar påbörjas.
Strålningsinducerad skada på vit substans har ett progressivt förlopp under två till tre år. Förändringar orsakade av kemoterapi kan vara antingen akuta eller försenade: akuta skador uppträder redan under själva behandlingstiden, medan kroniska skador utvecklas inom veckor till månader efter avslutad behandling. Multipel skleros kan drabba alla åldersgrupper, men är vanligast hos vuxna mellan 20 och 50 års ålder.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online