Otoskleros är en fokal störning av benomvandling i otik kapsel, som leder till fixering av stapes fotplatta i ovala fönstret. Detta hindrar mekanisk ljudöverföring från mellanörat till snäckan – konduktiv hörselnedsättning.
Patofysiologi
- Otospongios (aktiv fas) – Osteoklastmedierad resorbering av tät enchondralt ben → vaskulära, svampiga fokuser (blåröda på mikroskopi: Schwartzes tecken).
- Otoskleros (inaktiv fas) – Osteoblastmedierad deposition av sklerositt ben → fixering av stapes anterior crus till ovala fönstrets nisch.
- Kan även drabba snäckans endosteum → blandad/sensorineural komponent (cochleär otoskleros).
Kliniska drag
- Gradvis bilateral hörselnedsättning (debut 20–40 år); kvinnor > män; graviditet accelererar.
- Lågfrekvens konduktiv förlust (Carharts kerba vid 2 kHz på bensledning).
- Normal trumhinneläge; frånvarande stapediusreflex.
- Tinnitus (ofta lågfrekvent); svimmelhet sällan.
Diagnostik
- Audiometri: Luft-bensgap ≥10 dB, Carhart-kerba.
- Tympanometri: Typ As (styvhet).
- CT temporala benet (högupplöst): fissula ante fenestram ljusning (patognomoniskt).
Hantering
- Hörselapparater – Ickekirurgiskt alternativ.
- Stapedektomi / Stapedotomi – Ersätter fixerad stapes med protes (Teflon/tråd, NiTi, Pt). Framgång >90% luft-bensgap stängning.
- Bisfosfonater / fluorid – Experimentellt för cochleär otoskleros progress.
