Definition
Cystisk dilataion avser den abnorma, sackformiga utvidgningen av ett tubulärt organ eller gang, resulterande i bildandet av vätskefyllda, cystliknande utrymmen. Det representerar en strukturell förvridning där den normala lumenarkitekturen förloras, ersatt av en utvidgad, ofta tunnväggad kavitet.
Etiologi
- Medfödda missbildningar: Utvecklingsfel i tubulogenes (t.ex. Caroli sjukdom – intrahepatisk gallgangsdilatation; cystisk fibros – pankreas/vas deferens dilataion).
- Obstruktion: Nedströms blockering (strikturer, stenar, tumörer, yttre kompression, fremmeda kroppar) → uppströms dilataion och cystisk transformation.
- Kronisk inflammation: Återkommande kolangit, pankreatit, salpingit, eller divertikulit orsakar fibros, försvagning av väggen, och sackformiga utbukningar.
- Degenerativa/Bindevävssjukdomar: Ehlers-Danlos, Marfan syndrom, eller åldersrelaterad elastin/kollagen-förlust predisponerar för gangektasi.
- Neoplastiska: Inraluminala eller väggtumörer som orsakar obstruktion eller direkt cystisk degeneration (t.ex. IPMN – Intraduktal Papillär Mucinös Neoplasm av pankreas).
Kliniska manifestationer
- Smärta eller obehag (platspecifik: RUQ för gallvägar, epigastrium för pankreas, bäcken för äggledare)
- Palperbar massa eller synlig distension
- Obstruktiva symtom: guldsot (gallvägar), steatoré (pankreas), infertilitet (rör)
- Organdysfunktion: kolangit, pankreatit, hydrosalpinx-relaterad infertilitet
Komplikationer
- Infektion: Stagnant vätska → bakteriell överväxt (kolangit, infekterad pankreascyst)
- Ruptur: Peritonit, gallperitonit, kemisk peritonit
- Kompression: Grannstrukturer (vaskulära, neurala, hålorgan)
- Malign transformation: Sällsynt men dokumenterad (t.ex. gallvägscystadenom → cystadenocarcinom; IPMN progression)
Diagnostik
Tvärsnittsbildgivning är primär: Ultraljud (initial, icke-invasiv), CT (anatomi, kontrast), MRCP (gallvägs/pankreas gangarkitektur – guldstandard för gangcystor). ERCP/EUS tillåter provtagning. Biopsi om neoplasm misstänks.
Behandling
- Medicinsk: Antibiotika (infektion), analgetika, enzymersättning (pankreas), hormonell suppression (endometriomer).
- Kirurgisk: Resektion (cystexceresion, segmental hepatektomi, pankreatektomi, salpingektomi), deroofing (marsupialisering), bypass (hepatikojejunostomi).
- Endoskopisk: ERCP sfinkterotomi/stentning, EUS-guidad cystogastrostomi/cystoduodenostomi.
- Perkutan: Bildguidad dränering (temporär eller bro till kirurgi).
- Övervakning: Små, asymptomatiska, godartade cystor (t.ex. enkla njur/levercystor, små IPMN <1 cm utan högriskstigmata).
Prognos
Hängt starkt av etiologi, tidig intervention, och fullständighet av behandling. Långsiktig övervakning krävs ofta för medfödda, neoplastiska, eller återkommande tillstånd.
