Behandling av hydrocephalus syftar till att återställa normala CSF-dynamik, normalisera intrakraniellt tryck (ICP) och lindra symtom. Valet beror på etiologi, anatomi, patientens ålder, komorbiditet och kirurgens expertis.
1. CSF-avledningskirurgi
Ventrikuloperitonealt (VP) shunt – Mest vanlig
- Silastikkateter i laterala ventrikeln → ventil (differenstryck eller programmerbar) → peritonealhålan.
- Programmerbara ventiler tillåter icke-invasiv tryckjustering (MRI-säkra med förvarning).
- Komplikationer: obstruktion (mest vanlig), infektion (5-15%), överdränering (subduralhematom, slit-ventrikelsyndrom), distal migration, abdominal pseudocysta.
Lumboperitonealt (LP) shunt – Alternativ
- Kateter i lumbalt subaraknoidalrum → peritoneum.
- Indikerat när ventrikulär åtkomst är svår eller för kommunicerande hydrocephalus/NPH.
- Högre risk: förvärvad Chiari I (tonsillära herniation), radikulopati, CSF-läckage. Ej för obstruktiv hydrocephalus.
2. Endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV)
- Neuroendoskopisk fenestration av 3:e ventrikelns botten → CSF kringgår akveduktal obstruktion till basala cisterner.
- Ingen implanterad hårdvara. Undviker shuntkomplikationer.
- Bästa kandidater: Akveduktal stenos, tektaal glioma, postinfektiöst akveduktalt sår. Ålder >6 månader (högre framgång).
- ETV Success Score (ETVSS) förutsäger utfall (ålder, etiologi, tidigare shunt).
- Misslyckande → VP-shunt.
3. Medicinsk behandling (Adjuvant/Temporär)
- Acetazolamid: Kolanhydrashämmare; minskar CSF-produktion 30-50%. Används för NPH-prov, idiopatisk intrakraniell hypertension, pre-shunt temporisering.
- Furosemid: Slångdiuretikum; ibland kombinerat med acetazolamid.
- Osmotiska medel (Mannitol, Hyperton saltlösning): Akut ICP-sänkning.
- Antikonvulsiva: För anfallsprofylax/behandling.
Medicinsk terapi ensam räcker sällan för symptomatisk hydrocephalus långsiktigt.
4. Kirurgisk dekompression för strukturella förändringar
- Tumörresektion (endoskopisk eller öppen).
- Cystfenestration (araknoidal, pineal).
- Chiari-dekompression: suboccipital kraniektomi + C1 laminektomi + duraplastik.
5. Normaltryckshydrocephalus (NPH) – Specifikt protokoll
- Diagnostik: Klinisk triad (gångstörning > urininkontinens > kognitiv nedgång) + ventrikulomegali (Evans index >0,3) + normal LP-tryck.
- Tapp-test: Avlägsna 30-50 ml CSF via LP → utvärdera gång/kognitiv förbättring vid 2-4 timmar. Positiv prediktor för shunt-svar.
- Behandling: VP-shunt (mest vanlig); ETV mindre effektiv (kommunicerande patofysiologi).
- Svarssatser: Gång förbättras 60-80%; kognition/urin mindre förutsägbara. Tidig diagnostik → bättre utfall.
Behandlingsval
Multidisciplinär diskussion (neurokirurgi, neurologi, neuroradiologi) med inräknande av patientens värderingar. Livslång uppföljning för shunt/ETV-patienter är obligatorisk.
