Det mänskliga hjärtat har fyra hålrum, och varje hålrum har en klaff som släpper ut blod ur hjärtat och samtidigt fungerar som en flik som hindrar blodet från att strömma tillbaka. En bikuspid aortaklaff (BAV) påverkar aortaklaffen, som sitter mellan hjärtats vänsterkammare och aorta, kroppens största blodkärl.
Hos en person med detta tillstånd har aortaklaffen endast två flikar (kusper) i stället för de tre som är normala. Detta ger upphov till bikuspid aortaklaffsjukdom, ofta förkortat BAV. Enligt tidskriften Current Problems in Cardiology drabbar tillståndet en till två procent av befolkningen. Siffrorna är dock sannolikt inte helt exakta, eftersom de till stor del bygger på obduktionsstudier och inte fångar upp alla odiagnostiserade fall bland den levande befolkningen.
BAV är ett medfött och ärftligt tillstånd. Uppskattningsvis 85 procent av alla barn som får diagnosen någon form av hjärtproblem har BAV.
En normal aortaklaff består av tre kusper, åtskilda av tre kommissurer – tydliga fåror som avgränsar respektive kusp och fäster mot aortaväggen. Vid BAV kan dessa fåror vara otydliga eller sammanvuxna (så kallad raphe), vilket resulterar i en stor kusp och en normalstor kusp.
Eftersom de flesta BAV-fall diagnostiseras först i 40-årsåldern kan raphe ha hunnit kalcifiera och bli svår att skilja från en äkta kommissur. Den avgörande skillnaden är att en raphe inte fäster mot aortaväggen. Närvaron av endast två kusper bekräftar dock diagnosen.
Med åldern kan en bikuspid aortaklaff försvagas och sluta öppnas eller stängas ordentligt, vilket innebär att klaffen börjar svikta. När klaffen inte öppnas ordentligt börjar kalciumavlagringar bildas på kusperna. Detta leder till aortastenos, det vill säga en förträngning av klafföppningen. Hjärtat tvingas då arbeta hårdare för att pumpa blod genom den trånga öppningen, vilket med tiden belastar hjärtat och gör muskulaturen runt vänsterkammaren stel och förtjockad.
BAV kan också orsaka regurgitation, även kallat klaffinsufficiens. Klaffen stänger då inte helt, vilket gör att blod läcker tillbaka in i vänsterkammaren. Detta innebär extra påfrestningar för hjärtat, som måste arbeta mer för att tömma kammaren. Med tiden kan hjärtmuskeln i vänsterkammaren sträckas ut och pumpkraften minska.
En bikuspid aortaklaff leder nästan alltid till att aorta vidgas. Utredning inleds ofta när en rutinkontroll avslöjar avvikande hjärtfynd. Exempel på sådana fynd är ett blåsljud som hörs genom stetoskopet, arytmier som upptäcks vid elektrokardiografi (EKG) eller en förstoring av hjärtat som syns på röntgen. Magnetresonanstomografi (MRT) används för att bekräfta diagnosen.
Vanliga symtom vid BAV är bröstsmärta (angina), andnöd, trötthet, en ihållande hosta på natten när man ligger ner samt yrsel till följd av oregelbundet blodflöde. Hjärtklappning kan också förekomma. Symtomen kan likna dem vid hjärtsvikt, vilket gör att tillståndet ibland förväxlas med andra hjärtsjukdomar. Kontakta därför alltid vårdpersonal om du upplever dessa besvär.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online