Så känner du igen icke-kompakteringskardiomyopati

Vad är icke-kompakteringskardiomyopati?

Icke-kompakteringskardiomyopati, ofta kallad svampformig kardiomyopati, är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom. Vid denna typ av kardiomyopati avstannar utvecklingen av hjärtmuskeln (myokardiet) i förtid under fostrets utveckling, vanligtvis runt den åttonde veckan efter befruktningen. Normalt omvandlas hjärtmuskelns fibrer under denna period från en svampliknande struktur till en tätare och mer kompakt vävnad – men hos personer med sjukdomen sker inte den omvandlingen fullt ut.

Tillståndet kan upptäckas hos både barn, inklusive foster, och hos vuxna.

Så känner du igen sjukdomen

1. Förstå hur myokardiet normalt utvecklas

Hos de flesta barn omvandlas hjärtmuskelns fibrer runt graviditetsvecka 8 från att ha en svampliknande konsistens till att bli mer kompakta. Före denna punkt är det svampliknande utseendet helt normalt och bidrar till hjärtats utveckling. Om omvandlingen däremot uteblir kan det leda till ett allvarligt tillstånd.

2. Leta efter tecken på nedsatt pumpförmåga

Det vanligaste symtomet vid icke-kompakteringskardiomyopati är ett hjärta som pumpar sämre. Hjärtat pumpar då inte ut tillräckligt mycket blod vid varje sammandragning, eller så pumpar det inte på rätt sätt. I båda fallen klarar hjärtat inte av att tillgodose kroppens behov.

3. Observera ytterligare symtom

Personer med icke-kompakteringskardiomyopati kan också drabbas av andnöd, svullnad i anklar eller andra delar av kroppen, ökad trötthet samt nedsatt förmåga att utföra fysiska aktiviteter eller vanlig motion.

4. Tänk på att symtomen kan variera genom livet

Vissa personer med icke-kompakteringskardiomyopati får aldrig några symtom under hela sitt liv. De flesta får dock symtom någon gång, även om det kan dröja flera år. En del patienter drabbas dessvärre av svår hjärtsvikt redan från början.

5. Känn till de allvarliga komplikationerna

D två tillstånd som förekommer oftare än andra hos personer med icke-kompakteringskardiomyopati är takyarytmi, som kan orsaka plötslig hjärtdöd, samt blodproppsbildning i hjärtat, som uppstår när hjärtat inte lyckas pumpa ut blodet ordentligt.

När ska du söka vård?

Kontakta läkare om du eller ditt barn upplever andnöd, onormal trötthet, svullnad i kroppen eller nedsatt kondition utan tydlig förklaring. Diagnosen ställs vanligtvis med ekokardiografi, och tidig upptäckt förbättrar möjligheterna till effektiv behandling och uppföljning.