Sällsynta Sjukdomar i immunsystemet

Det finns två olika typer av immuna sjukdomar i människokroppen . En typ försämrar kroppen från att bekämpa sjukdomar . Den andra typen gör att kroppen överreagerar på stimuli , orsaka organskador eller andra allvarliga brister i kroppen . Immuna sjukdomar är mycket vanliga . Vissa immunförsvar sjukdomar är mycket vanliga och välkända , till exempel aids och diabetes typ 1 . Men det finns också många andra immunsystemsjukdomarsom är betydligt mindre vanligt . Ataxi telangiectasia ( AT )

En av de mer ovanliga immunsystemsjukdomarär ataxi telangiectasia . Sjukdomen är progressiv och degenerativ natur. De första tecknen på att det förekommer omkring 2 år och inkluderar brist på balans och sluddrigt tal . Sjukdomen kännetecknas också av cerebellär degeneration , immunbrist och en känslighet för strålningsenergi, såsom röntgen . Personer med denna sjukdom är också predisponerade för cancer .
Autoimmun Polyglandular Syndrome

sjukdom i immunsystemet påverkar det endokrina systemet . Lite är känt om denna sjukdom , men läkarna vet att det är en " sällsynt autosomalt recessiv sjukdom som mappar till människans kromosom nummer 21 . " Läkare har fastställt att en proteinprodukt av den autoimmuna regulatorgenen reglerar dess uttryck. Mutationer i denna gen är ansvariga för dess negativa funktioner . Addera svår kombinerad immunbrist

Svår kombinerad immunbrist är en grupp sällsynta , ofta med dödlig utgång , medfödda sjukdomar som kännetecknas av liten eller ingen autoimmun respons . Sjukdomen ger en defekt i de vita blodkropparna , som ansvarar för kroppens förmåga att bekämpa infektioner . Personer med denna sjukdom har praktiskt taget inget sätt att bekämpa infektioner orsakade av bakterier , virus eller svamp . Därför är dessa människor är ständigt mottagliga för infektioner som vattkoppor , hjärnhinneinflammation och lunginflammation . Ofta patienter med SCID dör före sin ettårsdag . De som lever bortom den punkten måste hålla sig borta från någon infektion framkallande ämne . Eftersom svår isolering är avgörande , är denna sjukdom som ofta kallas " bubble boy " sjukdom .
DiGeorge Syndrome

DiGeorge syndrom är en medfödd immun sjukdom som orsakas av ett stort deletion i kromosom 22 . De strykning resultat i avsaknad av flera gener i människor som är drabbade med DGS . Ofta är de symtom som är närvarande i DGS patienter beror på mängden av genetiskt material som försvinner eller annars saknas. Symptomen brukar variera mellan drabbade individer . Men vissa gemensamma drag hos människor som har sjukdomen är återkommande infektioner , hjärtfel och karaktäristiska ansiktsdrag .
Immunbrist med Hyper IgM ( HIM )

Denna sjukdom är orsakas av produktionen av för mycket IgM antikropp eller en oförmåga att producera tillräckligt med växelnav och IgA . Personer med denna sjukdom är mottagliga för frekventa bakteriella infektioner . De är också en större risk för autoimmuna sjukdomar och cancer i tidig ålder . Även HIM kan behandlas med täta IV behandlingar som ersätter de saknade antikroppar kan uppnås den enda vägen långsiktig immunitet är genom en benmärgstransplantation . Addera