Autoimmun hemolytisk anemi: Mekanismer, typer och hantering

Autoimmuna sjukdomar kan orsaka anemi genom immunmedierad destruktion av röda blodkroppar (RBC) – autoimmun hemolytisk anemi (AIHA).

Patofysiologi

Autoantikroppar (IgG, IgM, eller båda) binder RBC-yta.
Opsonisering → spleniska makrofager fagocytos (extravaskulär hemolys) ± komplementmedierad intravaskulär lys.
Resultat: anemi, retikulocytos, ↑ LDH, ↓ haptoglobin, ↑ indirekt bilirubin, sferocyter på stris.

Typ	Antikropp	Termisk reaktivitet	Associationer
Varm AIHA (WAIHA)	IgG (ofta + komplement)	37°C	Idiopatisk (50%), SLE, CLL, lymfom, läkemedel (penicilliner, cefalosporiner)
Kall agglutinin sjukdom (CAD)	IgM (κ ljus kedja)	4°C (binder vid ≤30°C)	Idiopatisk, M. pneumoniae, EBV, lymfom (lymfoplasmacytoid)
Blandad AIHA	IgG + IgM	Båda	Liknande WAIHA/CAD
Paroxysmal kall hemoglobinuri (PCH)	IgG (Donath-Landsteiner)	Bifasisk (binder kall, lyser varm)	Post-viral (barn), syfilis (historiskt)
Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)	Inte autoimmun (förvärvad PIG-A mutation)	Komplementmedierad (CD55/59 brist)	Aplastisk anemi, trombos; inte klassisk AIHA

WAIHA: Kortikosteroider (prednisolon 1–1,5 mg/kg) förstahands; rituximab (anti-CD20) vid relaps/refraktär; splenektomi (tredje linje); fostamatinib (Syk-hämmare) nyare alternativ.
CAD: Undvik kyla; rituximab ± bendamustin; sutimlimab (anti-C1s) FDA-godkänt; plasmaexchange vid kris.
PCH: Ofta självbegränsad; behandla utlösare; transfusera vid allvarlig.
Transfusion: Kompatibla RBC (minst inkompatibla); undvik om möjligt vid CAD (kalla agglutininer).

AIHA är behandlingsbar; åtgärda grundorsak (malignitet, SLE, läkemedel) är avgörande. Hematologremiss rekommenderas.

Sjukdomar i immunsystemet