Antikroppar (immunglobuliner) är precisionsproteiner som känner igen och neutraliserar specifika antigener. När de fungerar fel – på grund av genetiska defekter, mutationer eller dysreglering – lider immunsystemet på flera sätt.
Stora konsekvenser av dysfunktionella antikroppar
1. Minskad immunitet (Immunbrist)
- Misslyckande att binda/neutralisera patogener → återkommande/allvarliga infektioner (sinopulmonära, GI, meningit).
- Exempel: Common Variable Immunodeficiency (CVID), X-linked agammaglobulinemi.
2. Autoimmunitet
- Autoantikroppar attackerar egen vävnad: Graves sjukdom (TSH-receptor), myasthenia gravis (AChR), lupus (kärnantigener), ITP (trombocyter).
- Mekanism: förlust av tolerans, molekylär mimikry, epitopspreading.
3. Kronisk inflammation
- Immunkomplex deponeras i vävnader → komplementaktivering → vävnads skada.
- Kopplat till vaskulit, glomerulonefrit, accelererad ateroskleros.
4. Allergiska reaktioner
- IgE-medierad överkänslighet: allergisk rinit, astma, anafylaxi.
- Icke-IgE: immunkomplex (typ III) eller cytotoxisk (typ II) reaktioner.
Svårighetsgradsbestämmande faktorer
- Antikroppsklass påverkad (IgG, IgA, IgM, IgE)
- Polyklonal vs. monoklonal dysfunktion
- Genetisk vs. förvärvad orsak
- Samförvarande immunbrister
Diagnostik och behandling
Diagnostik innefattar kvantitativa immunglobuliner, vaccinsvarstestning, autoantikroppspaneler och ibland genetisk sekvensering. Behandling riktar sig mot specifik mekanism: IVIG-erstatning, immunsuppression, biologiska läkemedel eller allergenundvikande.
