Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) inträffar när autoantikroppar förstör kroppens egna röda blodkroppar.
Klassificering efter antikroppstyp och termisk reaktivitet
- Varm AIHA (WAIHA): IgG antikroppar binder vid 37°C → extravaskulär hemolys (milt). Mest vanlig.
- Kallagglutinin-sjukdom (CAD): IgM antikroppar binder vid <30°C → komplementmedierad intravaskulär hemolys och agglutination. Utlöses av kyla.
- Paroxysmal kall hemoglobinuri (PCH): Bifasisk IgG (Donath-Landsteiner antikropp) binder i kyla, fixeras komplement vid uppvärmning → massiv intravaskulär hemolys, hemoglobinuri. Sällsynt, ofta postviral.
- Läkemedelsinducerad AIHA: Penicilliner, cefalosporiner, metyldopa, etc. → hapten eller immunkomplexmekanism.
- Idiopatisk AIHA: Ingen identifierbar utlösare.
Sekundär AIHA
Associeras med lymfoproliferativa sjukdomar, autoimmuna sjukdomar (SLE), och infektioner.
Diagnos
Positiv direkt antiglobulin-test (DAT/Coombs), sfärocyt på utsträckning, förhöjt LDH, lågt haptoglobin.
