1. Hem
  2. Alternativ medicin
  3. Bett och stick
  4. Cancer
  5. Sjukdomar och behandlingar
  6. Tandhälsa
  7. Kost och näring
  8. Familjehälsa
  9. Hälso- och sjukvårdsbranschen
  10. Psykisk hälsa
  11. Folkhälsa och säkerhet
  12. Kirurgi och ingrepp
  13. Hälsa

BSE-prionen: PrPSc – Struktur, konvertering och patogenicitet

Den infektionsagent som orsakar BSE är den sjukdomsassocierade isoformen av prionproteinet, betecknad PrPSc (scrapie-form).

Molekylära egenskaper

  • PrPC (normal): GPI-ankerat glykoprotein, α-helix (42%), uttryckt på neuroner, lymfocyter, andra. Funktion: kopparbindning, neuroprotektion, signalering.
  • PrPSc (patogen): β-fäll rik (43%), proteaseresistent kärna (PrP 27–30), olöslig, aggregerar till amyloidfibriler.
  • Konvertering: PrPSc binder PrPC → konformationell förändring → ny PrPSc (seeded polymerisation).

BSE PrPSc signatur

  • Western blot: tre band (di-, mono-, oglykosylerade); diglykosylerad dominant (vs scrapie).
  • Lägre molekylvikt för oglykosylerat band (~19 kDa) vs scrapie (~21 kDa).
  • Denna "molekylära signatur" skiljer BSE från andra TSE och bekräftar vCJD-länk.

Patogenicitet

  • Ackumuleras i CNS → synaptförlust, spongios, glios, neurondöd.
  • Sprids via neurala kopplingar; lymfoid replikering föregår neuroinvasion.
  • Motstår nedbrytning → miljöpersistens.

Nomenklatur

PrPSc = scrapie-form (historisk). PrPBSE ibland används för BSE-specifik konformer. PrPres = proteaseresistent PrP.

Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online