Lupusantikoagulant (LA) är en antifosfolipidantikropp som paradoxalt förlänger fosfolipidberoende koagulationstester (aPTT) in vitro men är associerad med trombos in vivo.
Patofysiologi
- Antikroppar riktar sig mot β2-glykoprotein I (β2GPI) eller protrombin bundna till anjoniska fosfolipider på cellmembran.
- Stör naturliga antikoagulanta mekanismer: annexin A5-sköld, protein C/S-väg, TFPI.
- Aktiverar endotelceller, monocyter, trombocyter → prokaugulant tillstånd.
- Komplementaktivering bidrar till inflammation och plasentaskada.
Riskfaktorer för utveckling
- Autoimmun: SLE (20–30 % har LA), andra bindvävssjukdomar.
- Infektioner: HIV, HCV, EBV, syfilis, COVID-19 (tillfälligt LA vanligt).
- Malignitet: Lymfom, solida tumörer.
- Läkemedel: Prokainamid, hydralazin, kinidin, fenytoin, IFN-α, checkpoint-hämmare.
- Genetisk: HLA-DR4, DRw53, β2GPI-polymorfismer.
- Graviditet: Tillfälligt LA; associerat med obstetrisk APS.
Diagnostiska kriterier (Sydney, 2006)
- Förlängt fosfolipidberoende test (aPTT, dRVVT, KCT).
- Korrektion med överskott fosfolipid (blandningstest/konfirmatoriskt).
- Uteslutning av specifika faktorhämare.
- Bekräftat på två tillfällen ≥12 veckor isär.
Klinisk betydelse
- Trombos: Arteriell (stroke, MI), venös (DVT, PE), mikrovaskulär (livedo, ulcus).
- Obstetrisk APS: Återkommande missfall, preeklampsi, plasentainsufficiens, IUGR.
- Asymptomatiska bärare: Inte alla utvecklar händelser; riskstratifiering behövs.
Hantering
- Primär profylax: acetylsalicylsyra vid hög riskprofil (SLE, andra aPL).
- Sekundär: livslång antikoagulation (warfarin INR 2–3; DOAC mindre bevis i APS).
- Obstetrisk: LDA + profylaktisk LMWH.
LA är ett laboratoriefenomen; klinisk kontext (trombos, graviditetsmorbiditet) definierar antifosfolipidsyndrom (APS).
