Hirschsprungs sjukdom är en medfödd missbildning som påverkar nervcellerna i tjocktarmen. Barn som föds med denna sjukdom har svårt att få avföring. Uppblåsthet, kräkningar och dålig aptit är vanliga symtom vid Hirschsprungs sjukdom.
Betraktar man tjocktarmens patologiska anatomi hos en nyfödd med Hirschsprungs sjukdom finner man att ett segment av tjocktarmen saknar ganglieceller. Dessa celler är nödvändiga för att tarmen ska kunna pressa fram avföringen genom matsmältningen och ut via ändtarmsöppningen. Utan dem blir tarmen i det drabbade området förlamad, vilket leder till ansamling av avföring och utvidgning av tarmen uppströms.
Enligt National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC) bildas och växer tarmens nervceller normalt under fosterutvecklingen. Vid Hirschsprungs sjukdom slutar cellerna att växa innan de nått hela vägen till slutet av tjocktarmen. Det innebär att barnet föds med ett avsnitt av tarmen som saknar de nerver som krävs för en normal tarmrörelse.
Enligt MedlinePlus tyder tidiga symtom – som utebliven avgång av mekonium (nyföddas första avföring) kort efter födelsen eller frånvaro av avföring inom 24 till 48 timmar, uppsvullen buk och vattnig diarré – på att tjocktarmens anatomi är onormal. Vid kroppsundersökning kan ibland utspända tarmöglor kännas i buken.
Hos äldre barn kan symtomen omfatta långsam tillväxt, sämre viktökning och förstoppning. I lindriga fall kan symtomen betydligt svårare att upptäcka och diagnosticera än hos ett allvarligt drabbat nyfött barn, vilket gör att sjukdomen ibland inte upptäcks förrän senare i barndomen.
Det enda sättet att korrigera den skadade anatomin och fysiologin vid Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. Det drabbade avsnittet av tjocktarmen tas bort, så att de fungerande tarmdelarna kan återkopplas. Enligt WebMD kan två operationer vara nödvändiga för att genomföra ingreppet helt. De flesta barn kan därefter leva ett normalt liv, men de långsiktiga resultaten varierar beroende på komplikationer, exempelvis kroniska buksmärtor som kan bestå ända upp i vuxen ålder.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online