Fenylketonuri (PKU) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kräver en noggrant planerad kost med lågt fenylalanininnehåll under hela livet. Här går vi igenom vilka livsmedel och strategier som fungerar bäst – från nyfödda till vuxna.
I USA får varje nyfödd ett blodprov från hälan inom de första levnadsdagarna för att screena för fenylketonuri (PKU). Upptäcks sjukdomen tidigt kan en livslång diet med lågt fenylalanininnehåll förebygga allvarliga kognitiva och utvecklingsmässiga förseningar.
För spädbarn utgör receptbelagd specialnäring utan fenylalanin grunden i kosten. Eftersom bröstmjölk naturligt innehåller fenylalanin rekommenderas inte enbart amning för barn med PKU. En dietist kan dock råda att små, övervakade mängder bröstmjölk tillsätts näringen om familjen så önskar. När barnet börjar äta fast föda introduceras alternativ med lågt fenylalanininnehåll – som frukt, grönsaker och puffat ris – på samma sätt som för andra barn.
Varje barn behöver en individuell kostplan, eftersom den mängd fenylalanin som kan konsumeras säkert varierar från person till person. Ett kontinuerligt samarbete med en legitimerad dietist är avgörande genom hela livet. För att sätta det i perspektiv: en majskolv innehåller cirka 90 mg fenylalanin – vilket för vissa räcker för att nå den dagliga gränsen. Typiska livsmedel med lågt fenylalanininnehåll är frukt, grönsaker och puffat ris. Även "säkra" livsmedel kan leda till att gränsvärdena överskrids om de äts i för stora mängder, därför är noggrann spårning av intaget helt nödvändig.
Kommersiellt tillverkade produkter framställda speciellt för PKU kan bidra med variation och göra måltiderna roligare. Specialbutiker erbjuder mejeri- och brödalternativ utan eller med mycket lågt fenylalanininnehåll, som kan infogas i barnets kost efter samråd med dietisten.
Vuxna med PKU fortsätter att använda en skräddarsydd specialnäring med lågt fenylalanininnehåll – skild från näringen för spädbarn och barn – för att täcka sitt proteinbehov. Här blir kulinarisk kreativitet avgörande: mejeriprodukter, bröd och vissa sötningsmedel bör undvikas, medan alternativ som puffat ris med icke-mejeribaserad grädde eller fruktsmoothies med vanilj ger en mättande och god frukost.
Till middag kan bakad potatis toppad med grönsaker eller wokrätter med olika grönsaker och kryddor med lågt fenylalanininnehåll vara utmärkta val. Genom att hålla ett gott lager av dessa grönsaker hemma och experimentera med nya smakkombinationer blir det lättare att bibehålla en näringsrik och trivsam kost.
Vägledning från Mayo Clinic och en kvalificerad dietist hjälper vuxna att hantera sitt proteinintag effektivt – utan att behöva avstå från en varierad och smakfull kost.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online