Cushings sjukdom är en av flera sjukdomar som ingår i det övergripande begreppet Cushings syndrom. Sjukdomen utvecklas hos vuxna när kroppen producerar för mycket av hormonet kortisol på grund av tillväxter på hypofysen. Kortisol spelar en viktig roll för att reglera immunförsvaret, hålla hjärt- och kärlsystemet i funktion samt för ämnesomsättningen. För höga kortisolnivåer i blodet kan leda till allvarliga hälsoproblem. Obehandlad Cushings sjukdom kan i värsta fall vara dödlig, liksom obehandlade bakomliggande orsaker.
Cushings sjukdom utvecklas oftast hos personer mellan 25 och 50 års ålder. Kvinnor som dessutom lider av dåligt kontrollerad typ 2-diabetes, fetma och högt blodtryck löper störst risk att utveckla någon form av Cushings syndrom. Utöver den form som orsakas av problem med hypofysen kan Cushings syndrom även bero på långvarig användning av kortikosteroider, elakartade tillväxter på binjurarna samt kortisolproducerande tumörer var som helst i kroppen.
Enligt det amerikanska institutet National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) är Cushings sjukdom den näst vanligaste formen av Cushings syndrom. Den överväldigande majoriteten av fallen beror på att ett adenom eller en elakartad tumör bildas på hypofysen. Adenom, som är godartade tillväxter, är vanligare än elakartade tumörer. En liten andel patienter med hypofystumörer har en genetisk avvikelse som ökar risken för multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) – en sjukdom som ger upphov till tumörer på hypofysen och andra hormonproducerande körtlar.
Symtomen på Cushings syndrom kan vara många och varierade. Vanliga tecken inkluderar utspänd buk, tunna armar och ben, akne, återkommande hudinfektioner, oregelbunden fettansättning i kroppen, impotens, utebliven menstruation, månansikte (svullet ansikte), lättutvecklade blåmärken samt röda eller lila fläckar på huden. Andra symtom är muskelsvaghet, smärta i skelettet, oavsiktlig viktökning, minskad muskelmassa och högt blodtryck.
Läkare kan ordinera ketokonazol (Nizoral), mitotan (Lysodren) eller metyrapon (Metopiron), ensamt eller i kombination, för att sänka patientens kortisolnivåer. Adenom eller elakartade tumörer som orsakar Cushings sjukdom kräver kirurgisk borttagning och i vissa fall även strålbehandling. Operationer kan behöva upprepas för att helt avlägsna tillväxterna, och patienter kan också behöva behandling med cellhämmande läkemedel. Paradoxalt nog kan patienter behöva hydrokortisoninjektioner efter hypofyskirurgin för att säkerställa att ämnesomsättning, immunförsvar och hjärt- och kärlfunktion fungerar som de ska.
Personer med obehandlad Cushings sjukdom eller okontrollerade kortisolnivåer riskerar att utveckla ny eller förvärrad diabetes, benbrott, njursten och högt blodtryck. Elakartade tumörer som ligger bakom Cushings sjukdom kan leda till döden inom fem år om de inte avlägsnas och bestrålas. Samtidigt är Cushings sjukdom den form av Cushings syndrom som är lättast att bota hos vuxna. Botfrekvensen ligger på cirka 80 procent när hypofyskirurgi för att avlägsna ett adenom eller en elakartad tumör utförs av en mycket erfaren specialist.
Patienter och anhöriga kan hitta information och stöd genom organisationen Cushing's Support & Research Foundation. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases rekommenderar även webbplatsen hos Pituitary Network Association som en bra utgångspunkt för den som söker information om behandling av Cushings sjukdom.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online