Sklerodermi (systemisk skleros) är en kronisk autoimmun sjukdom kännetecknad av fibros (kolagenöverproduktion), vaskulär dysfunktion och autoimmunitet som påverkar hud och inre organ.
Undertyper
- Begränsad kutan (lcSSc): Hudförtjockning distal till armbågar/knän + ansikte; CREST-syndrom (Kalsinosis, Raynauds, Esofagial dysmotilitet, Sklerodaktyli, Teleangiektasier). Langsammare progression.
- Diffus kutan (dcSSc): Proximal hudinblandning (stam, övre armar/lår); snabb progression; hög risk för interstitiell lungsjukdom (ILD), njurkrish, hjärt-, GI-inblandning.
Viktiga manifestationer
- Raynauds fenomen (ofta första tecken)
- Hudförtjockning, stramning, kontrakturer
- ILD (andfåddhet, hosta) – ledande dödsorsak
- Lungartär hypertoni
- Njurkris (akut hypertoni, njursvikt)
- GI-dysmotilitet (reflux, upblåsthet, förstoppning)
Hantering
- Immunsuppressiva (mycofenolat, cyklofosfamid, tocilizumab, nintedanib för ILD)
- Vasodilatatorer för Raynauds/PAH
- ACE-hämmare för njurkris profylax/behandling
- Fysio/arbetsterapi, hudvård, refluxhantering
Multidisciplinär vård (reumatologi, lungmedicin, kardiologi, nefrologi, dermatologi) är avgörande.
