Systemisk skleros (SSc) är en kronisk autoimmun sjukdom kännetecknad av vaskulopati, immun-dysreglering och fibros av hud och inre organ. Två undertyper finns: begränsad (CREST) och diffus.
Kliniska manifestationer per system
Hud
- Förtjockning/förhårdnad (sklerodaktyli, mask-liknande ansikte).
- Raynauds fenomen (95%): Trifasisk färgförändring (vit→blå→röd) utlöst av kalla/stress.
- Digitala ulcus, kalcinos, teleangiektasier.
Rörelseapparat
- Artralgi, morgonstyvhet, kontraktioner, myopati.
Magen-tarm (90% drabbade)
- Ösofagusdysmotilitet → sväljsvårigheter, reflux, stenoser.
- Gastropares, bakteriell överväxt, förstoppning/diarre, fekal inkontinens.
Lungor (Viktigaste dödsorsak)
- Interstitiell lungsjukdom (ILD): Fibros → restriktiv mönster, hosta, andfåddhet.
- Lungartär hypertension (PAH): Speciellt begränsad SSc; andfåddhet, synkope, högerhjärtsvikt.
Hjärta
- Myokardfibros → arytmier, diastolisk dysfunktion, perikardit.
Njur
- Sklerodermarenal kris (SRC): Akut hypertoni, oligurisk AKI, mikroangiopatisk hemolys. Risk vid diffus SSc, steroider. ACE-hämmare är livräddande.
Allmänna
- Trötthet, viktminskning, sicca-symtom (Sjögren's overlap).
Diagnostik
- ACR/EULAR 2013 kriterier (hudförtjockning, autoantikroppar, nagelbottencapillaroskopi, organskada).
- Antikroppar: ANA (95%), anti-centromer (begränsad), anti-Scl-70/topo I (diffus, ILD-risk), anti-RNAP III (diffus, SRC-risk).
Hantering
- Raynauds: Kalciumkanalblockerare, PDE5-hämmare, prostanoider.
- ILD: Mykoferolat, cyklofosfamid, nintedanib.
- PAH: ERA, PDE5i, prostacykliner.
- SRC: ACE-hämmare omedelbart.
- Hud: Metotrexat, mykoferolat (tidig diffus).
- GI: PPI, prokinetika, antibiotika för SIBO.
Multidisciplinär vård (reumatologi, lungmedicin, kardiologi, nefrologi, GI) är avgörande.
