Distal förvärvad demyeliniserande symmetrisk neuropati, ofta förkortat DADS-neuropati, tillhör en grupp nervsjukdomar som klassificeras som kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP). För att kunna förstå vad DADS-neuropati innebär behöver man därför först förstå grundsjukdomen CIDP.
CIDP är en sjukdom som försämrar funktionen i nerver och nerverötter. Det är en förvärvad sjukdom som vanligtvis behandlas med immunterapi. Patienter med CIDP kan antingen uppleva symtom som successivt förvärras över tid, eller perioder av återfall som avlöses av remission. CIDP-sjukdomar drabbar oftast äldre män, och orsakerna bakom sjukdomen är fortfarande till stor del okända.
CIDP-sjukdomar som DADS-neuropati kännetecknas av muskelsvaghet, nedsatta reflexer, känselstörningar, smärta, förstoppning samt spinal stenos – det vill säga en förträngning i korsryggen eller halsryggen. Svagheten och känselbortfallet utvecklas gradvis och sprider sig vanligtvis från de distala musklerna, alltså de som ligger längst ut på extremiteterna, mot de proximala musklerna närmare kroppen. Detta kan leda till att rörligheten i armar och ben successivt försämras.
Det som främst skiljer DADS-neuropati från övriga CIDP-sjukdomar är närvaron av ett s.k. IgM-paraprotein i blodet. En för hög halt av detta protein skadar nervernas myelinskidor, vilket stör nervsignaleringsfunktionen. Ytterligare en viktig skillnad är att patienter med DADS-neuropati ofta inte svarar på den standardbehandling med immunterapi som brukar hjälpa vid klassisk CIDP. Sjukdomen har dessutom ett långsammare förlopp än många andra varianter av CIDP.
DADS-neuropati är alltså en långsamt progressiv variant av CIDP som känns igen genom IgM-paraproteinet i blodet, en symmetrisk känselnedsättning främst i händer och fötter samt ett begränsat svar på konventionell immunterapi. På grund av dessa särdrag krävs ofta en individanpassad utredning och behandlingsplan hos specialist inom neurologi.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online