Myelinisering är bildningen av myelin – ett vitt, fettliknande ämne som omger nervcellerna och bildar ett isolerande hölje. Myelinhöljena gör det möjligt att överföra signaler och impulser mellan hjärnan och kroppens övriga celler. Det finns flera demyeliniserande sjukdomar där myelinet skadas, vilket stör dessa signaler och ger upphov till en rad olika neurologiska symtom.
Myelin består av lipider (fetter) och proteiner. Enligt National Multiple Sclerosis Society finns det två olika typer av myelin, som skiljer sig åt både i kemisk sammansättning och placering i kroppen. I centrala nervsystemet (CNS), som består av hjärnan och ryggmärgen, produceras myelin av specialiserade nervceller som kallas oligodendrocyter. Det perifera nervsystemet (PNS) består av motoriska och sensoriska neuron som leder signaler från CNS till resten av kroppen. I PNS produceras myelin av Schwanns celler. Myelin som bildas i CNS skiljer sig kemiskt från det som bildas i PNS, men funktionellt sett är de likvärdiga.
Myeliniseringen påbörjas under tredje trimestern av graviditeten och fortsätter i flera år efter födseln. Läkare följer flera neurologiska utvecklingsmilstolpar under ett barns första 24 månader, och dessa sammanfaller med mönstren för myelinbildning, enligt University of Utah Health Sciences Library.
Ärftliga demyeliniserande sjukdomar uppstår när myelinet inte utvecklas korrekt eller blir skadat. Dessa sjukdomar kan drabba antingen CNS eller PNS. Ärftliga sjukdomar i CNS inkluderar leukodystrofierna – sjukdomar som vanligtvis visar sig i barndomen, snabbt försämras och kan leda till förlamning och död, enligt Myelin Project. Charcot-Marie-Tooths sjukdom (CMT) är ett exempel på en demyeliniserande sjukdom i PNS, som ofta orsakar fot- och leddeformiteter.
Den vanligaste förvärvade demyeliniserande sjukdomen i CNS är multipel skleros (MS), som drabbar cirka 400 000 personer i USA och 2,5 miljoner människor världen över, enligt National Multiple Sclerosis Society. Guillain-Barrés syndrom är ett exempel på en förvärvad sjukdom i PNS. Vid både CNS- och PNS-relaterade förvärvade sjukdomar tros myelinskadan bero på en autoimmun attack, där kroppen plötsligt slutar känna igen myelinet som en del av sig självt. Orsaken till dessa autoimmuna attacker är dock fortfarande okänd.
När myelinet skadas till följd av sjukdom har kroppen en viss förmåga att reparera det. I CNS signaleras oligodendrocyterna att börja bilda nytt myelin på skadeplatsen. Exakt hur denna signalering fungerar är inte helt klarlagt, men det är föremål för pågående forskning, enligt National Multiple Sclerosis Society. I PNS inleds myelinproduktionen genom att Schwanns celler vandrar till det skadade området. Reparationsmekanismerna blir dock mindre effektiva när samma område utsätts för upprepade myelinskador, vilket i slutändan kan leda till permanenta skador.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online