Parkinsonism är ett kliniskt syndrom präglat av tremor, rigiditet, bradykinesi och postural instabilitet. Parkinsons sjukdom (PD) är den vanligaste orsaken, men korrekt klassificering är avgörande för prognos och behandlingsplanering.
1. Idiopatisk Parkinsons sjukdom (~85 % av fallen)
- Ingen känd orsak; sannolikt gen-miljö-interaktion.
- Kännetecken: Lewy-kroppar (α-synuclenaggregat) i substantia nigra.
- Typiskt responsiv på levodopa.
2. Genetisk Parkinsons sjukdom (10–15 %)
- Monogena former: SNCA, LRRK2, PRKN, PINK1, DJ-1, VPS35 mutationer.
- Ofta tidig debut med atypiska drag (dystoni, kognitiva förändringar).
- Genetisk rådgivning rekommenderas för patienter och familjer.
3. Sekundär parkinsonism (~5 %)
- Läkemedelsinducerad: Antipsykotika, metoklopramid – vanligtvis reversibel vid avlägsnande.
- Vaskulär: Multipel lakunära infarkter; undre kropp dominerande, dålig levodopasvar.
- Andra orsaker: Posttraumatisk, infektiös (encefalit), toxisk (MPTP, mangan), normaltryckshydrocefalus.
4. Atypiska parkinsonismsyndrom (APS)
- Multipel systematrofi (MSA): Autonomt svikt plus cerebellära eller parkinsonistiska drag; dålig levodopasvar.
- Progressiv supranukleär pares (PSP): Vertikal gazepares, tidiga fall, axial rigiditet.
- Demens med Lewy-kroppar (DLB): Demens föregår eller sammanfaller med motorsymtom; visuella hallucinationer, fluktuationer.
- Kortikobasal degeneration (CBD): Asymmetriska kortikala tecken (apraxi, alien limb) plus parkinsonism.
Diagnostiska ledtrådar
DaTscan visar dopaminerg deficit i alla utom läkemedelsinducerad parkinsonism. MRI hjälper skilja APS: mitt hjärnatrofi (”kolibriseknet”) i PSP, ”varmt korsade bröd”-tecken i MSA. Tidig remiss till rörelsesjukdomsspecialist förbättrar diagnostisk noggrannhet och hantering.
