Vaskulitisk neuropati uppstår från inflammation av vasa nervorum (kärl som förser nerver), vilket orsakar ischemisk nervskada. Det är en manifestation av systemisk vaskulit (PAN, ANCA-associerad, reumatisk, lupus, kryoglobulinemisk) eller icke-systemisk vaskulitisk neuropati (NSVN). Behandling riktar sig mot den underliggande vaskuliten aggressivt.
Standard immunsuppressivt regime
- Induktion (svår/organhotande): Höga doser glukokortikoider (prednisolon 1 mg/kg/dag) + cyklofosfamid (puls IV eller oral) eller rituximab (anti-CD20). Rituximab icke-underlägsen cyklofosfamid för ANCA-associerad vaskulit (RAVE-studie).
- Underhåll (efter remission, typiskt 3–6 månader): Azatioprin, metotrexat, mykofenolat mofetil, eller rituximab (var 6:e månad). Varaktighet ≥12–18 månader, ofta längre.
- Refraktära fall: IVIG (2 g/kg/månad), plasmaferez (för svår renal/pulmonal inblandning per PEXIVAS/MEPEX), cyklofosfamid-puls om inte använt initialt.
Stödjande vård
- Neuropatisk smärta: Gabapentin, pregabalin, duloxetin, TCA (amitriptylin, nortriptylin).
- Fysio-/arbetsterapi: Styrketräning, gåträning, ortoser för fotfall, ADL-anpassning.
- Rökavvänjning: Kritisk – rökning förvärrar vaskulit.
- Kardiovaskulär riskreduktion: Statiner, BT-kontroll, acetylsalicylsyra vid indikation.
Profos
Tidig aggressiv behandling förbättrar neurologisk återhämtning. Axonell förlust är irreversibel; demyelinisering kan återhämtas. Rückfallsrisk kvarstår – långtidsuppföljning avgörande.
