Tidig immunterapi plus aggressiv stödjande vård räddar liv
Guillain-Barré syndrom (GBS) har ingen bot, men initiering av immunterapi inom två veckor från symptomdebut — kombinerat med intensiv stödjande vård — minskar mortaliteten från cirka 10 % till under 3 % och förbättrar funktioniell återhämtning avsevärt.
Förstahands immunterapier: IVIG och Plasmautbyte
| Terapi |
Mekanism |
Standardprotokoll |
Viktiga överväganden |
| IVIG (intravenöst immunglobulin; föredras i de flesta fall) |
Blockerar Fc-receptorer, modulerar komplement, ger anti-idiotypiska antikroppar, hämmar makrofagaktivering |
2 g/kg totaldos över 2–5 dagar (t.ex. 0,4 g/kg/dag × 5 dagar) |
Övervaka njurfunktion och hydrering; risk för tromboemboli, hyperviskositet; kontraindicerat vid IgA-brist (anafyaxisrisk) |
| Plasmautbyte (PLEX) |
Avlägsnar patogena antikroppar, komplementfaktorer och cytokiner |
5 utbyten av 1–1,5 plasmavolym över 7–14 dagar |
Kräver central venkateter och hemodynamisk stabilitet; albuminersättning behövs; kontraindicerat vid sepsis, koagulopati, instabilitet |
Effekt är ekvivalent. IVIG är enklare att administrera; PLEX föredras vid allvarliga, respiratorberoende fall eller när IVIG är kontraindicerat. Kombinationsterapeut ger ingen mervärde.
Kritisk stödjande vård (Typiskt på IVA)
- Andningsövervakning: Serier vitalkapacitet (VC) och negativ inspiratorisk kraft (NIF) var 4–6 timme. Intubera om VC <15–20 mL/kg, NIF >−30 cmH₂O, stigande PaCO₂, eller snabb progression. Ungefär 30 % av patienterna kräver respirator.
- Autonom instabilitet: Labil blodtryck, arytmier, ileus, urinretention är vanliga. Kontinuerlig hjärtövervakning essentiell; undvik aggressiv blodtrycksbehandling om inte organskada hotar.
- DVT-profylax: Lågmolekylärt eller ofraktionerat heparin plus sekventiella kompressionsstrumpor från dag ett — immobilitet och inflammation skapar hög VTE-risk.
- Smärtlindring: Neuropatisk smärta svarar på gabapentin eller duloxetin; undvik översedation som kan maskera andningsförsämring.
- Näring: Tidig enteral näring; övervaka svalgningsbesvär och ileus.
- Hud och läge: Vänd varannan timme; använd tryckentlastande underlag.
- Rehabilitering: Tidig fysio- och arbetsterapi (passiv rörelseomfång → aktiv assistans → funktionell träning) förhindrar kontrakaturer och avtränning.
Prognostiska faktorer
- Gynnsamma: Yngre ålder, milda initiala defekter, axonalt variant (AMAN), tidig behandlingsstart.
- Ogynnsamma: Äldre ålder, allvarlig proximal svaghet, respiratorbehov, föregående Campylobacter-infektion, låga CMAP-amplituder på nervledningsstudier.
Recidiv och kroniska varianter
- Behandlingsrelaterad fluktuation (TRF): Inträffar hos ~10 % efter IVIG eller PLEX; svarar typiskt på ombehandling.
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP): Progression efter 8 veckor; hanteras med underhålls-IVIG, PLEX eller kortikosteroider.
Ett flerdisciplinärt team — neurologi, intensivvård, FT/OT, talterapi, nutrition, psykologi, kurator — optimerar utfall. Tidig rehabiliteringshenvisning förbättrar långsiktig självständighet.
