
Amyotrofisk lateralskleros (ALS), ofta kallad Lou Gehrigs sjukdom efter basebollstjärnan i New York Yankees som avled i sjukdomen 1941, är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som angriper nervcellerna i hjärnan och ryggmärgen. Ungefär 30 000 personer i USA lever med ALS, vars symtom innefattar muskelsvaghet samt en successiv förlust av styrka och förmåga att röra armar, ben eller hela kroppen.
Det finns idag ingen botande behandling för ALS, men flera olika åtgärder kan bromsa sjukdomsförloppet, lindra symtomen och förbättra livskvaliteten för den drabbade.
Riluzol var 1995 det första läkemedlet som godkändes av den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA för behandling av ALS. Läkemedlet har visats kunna bromsa sjukdomens progression och möjligen förlänga livet med några månader. De flesta som får diagnosen ALS lever i genomsnitt två till fem år efter diagnosen.
Det är inte helt klarlagt hur Riluzol verkar, men läkemedlet tycks minska skadorna på motorneuronen genom att hämma frisättningen av signalsubstansen glutamat – ett ämne som patienter med ALS ofta har i överskott. Riluzol kan inte stoppa skadorna på motorneuronen, men ger hopp om att kunna bromsa eller i bästa fall hejda sjukdomens utveckling.
Förutom Riluzol finns flera behandlingar som syftar till att förbättra patientens livskvalitet och lindra symtomen. Vissa läkemedel lindrar muskelkramper, minskar trötthet, dämpar spasmer och hjälper vid förstoppning, sömnproblem och smärta. Baklofen och tizanidin kan användas mot spasticitet, medan ibuprofen, naproxen och andra antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) lindrar allmänt obehag.
Fysioterapi används för att minska smärta och lindra muskelkramper. Många patienter får dessutom logopedisk behandling och arbetsterapi för att bibehålla sina funktioner så länge som möjligt.
Muskelförsämringen gör det med tiden svårt för ALS-patienter att äta. Därför är det viktigt med energirik mat som är lätt att svälja. Patienter som inte kan få i sig tillräcklig näring via munnen kan få en matningssond inlagd. Andra patienter behöver hjälp av andningsterapeuter och lungspecialister för att underlätta andningen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online