Så behandlar du Prader-Willis syndrom – en praktisk guide

Vad är Prader-Willis syndrom?

Prader-Willis syndrom (PWS) är en sällsynt genetisk sjukdom som innebär en livslång kamp med en okontrollerbar hunger, ofta kombinerad med en lätt intellektuell funktionsnedsättning samt flera psykiska och beteendemässiga utmaningar. Det finns idag ingen botande behandling för PWS, men det finns många sätt att lindra symtomen och hantera sjukdomens olika aspekter. Med rätt stöd kan personer med PWS leva ett så gott och meningsfullt liv som möjligt.

1. Övervaka barnets kost strikt

Ett barn med PWS äter i princip allt som finns inom synhåll om det inte övervakas noga. Se till att servera näringsrik mat och kosttillskott, och samarbeta med barnets läkare för att ta fram en kostplan som håller barnet inom normala viktriktlinjer. Utan kontroll av matintaget är fetma oundviklig.

2. Sätt in hormonbehandling vid behov

Många barn med PWS har stor nytta av hormonbehandling. Det kan handla om tillväxthormoner, hormoner som ökar muskelmassan eller behandling för att uppnå normala nivåer av könshormoner. Kontakta en specialist för att säkerställa att ditt barn får den behandling som passar hans eller hennes individuella behov bäst.

3. Skapa tydliga rutiner och regelbunden motion

Barn med PWS har ofta svårt att hantera förändringar, vilket kan orsaka stark känslomässig stress. Fasta dagliga rutiner ger trygghet och minskar oro. Kombinera detta med ett aktivt träningsprogram som hjälper till med viktkontroll och ökad muskelmassa. Det kan även vara nödvändigt att låsa kökskåpen, eftersom barnets tvångsmässiga relation till mat gör att det tar varje tillfälle att äta.

4. Ge rätt pedagogiskt och känslomässigt stöd

Oavsett om barnet går i kommunal eller friskola måste lärarna informeras om barnets speciella behov. Vid behov bör ett anpassat pedagogiskt program övervägas. Barn med PWS tenderar att vara tvångsmässiga, peta i hår och hud, samla på saker och ha utbrott av ilska. Ett förstående och strukturerat skolklimat gör därför stor skillnad.

5. Överväg medicinsk behandling och terapi

Om de psykiska och känslomässiga problemen är svåra och barnet inte svarar på beteendeterapi kan psykofarmakologisk behandling övervägas. Barnet behöver också lära sig hanteringsstrategier samt få talträning, fysioterapi och arbetsterapi. Personer med PWS behöver kostövervakning under hela livet och kan i regel inte bo ensamma. Förbered dem på livets utmaningar så att de får bästa möjliga förutsättningar att leva ett lyckligt och produktivt liv.