Pemfigus är en ovanlig hudsjukdom som leder till blåsor. Blåsorna förekommer vanligtvis på huden, i munnen eller på könsorganen. Enligt Mayo Clinic uppträder sjukdomen oftast hos medelålders och äldre personer, men den kan drabba människor i alla åldrar. Pemfigus är dessutom vanligare hos personer med mellankösternskt eller judiskt ursprung.
Blåsor är typiskt det första tecknet på pemfigus. Det finns tre huvudtyper av sjukdomen: pemfigus vulgaris, paraneoplastisk pemfigus och pemfigus foliaceus. Beroende på var blåsorna sitter kan de vara mycket smärtsamma eller kraftigt kliande. Pemfigus vulgaris och paraneoplastisk pemfigus förknippas framför allt med smärtsamma blåsor, medan pemfigus foliaceus oftast ger kliande blåsor. Blåsorna brister lätt och lämnar öppna sår som kan göra ont och öka risken för infektion.
Pemfigus är ovanligt och kan därför vara svårt att diagnostisera, eftersom blåsor även kan bero på flera andra medicinska tillstånd. Läkare undersöker ofta ett hudområde utan blåsor för att se om överhudens yttersta lager lätt lossnar från de underliggande lagren – ett kännetecken på sjukdomen. Dessutom kan ett vävnadsprov (biopsi) tas från en blåsa för att identifiera de antikroppar som finns där, och ett blodprov kan göras för att påvisa antikroppar i blodet. Eftersom sjukdomen är så sällsynt är pemfigus ofta det sista som övervägs när läkaren ställer diagnos, enligt International Pemphigus Foundation.
Pemfigus är oftast ett kroniskt tillstånd. De läkemedel som används liknar dem som ges vid svåra brännskador. Kortikosteroider, exempelvis prednison, används för att få sjukdomen under kontroll, enligt International Pemphigus Foundation. Vissa patienter går i remission, men många behöver en kontinuerlig, låg dos för att hålla tillståndet i schack. Vanliga komplikationer är hudinfektioner, och en infektion som sprider sig till blodbanan kan bli livshotande, enligt Mayo Clinic.
Pemfigus är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret angriper kroppens egna celler. Det är dock okänt exakt vad som utlöser den. Enligt Mayo Clinic gäller att ju mindre utbredd sjukdomen är, desto lättare brukar den vara att kontrollera. Behandlingen syftar till att lindra symtom, läka blåsorna och förebygga komplikationer.
Den som tidigare behandlats för pemfigus bör omedelbart kontakta sin läkare om nya blåsor eller sår uppstår. Även feber, frossa samt ömma muskler eller leder är skäl att ta kontakt, eftersom detta kan tyda på infektion. När sjukdomen väl är under kontroll kan de flesta leva ett normalt liv. Enligt International Pemphigus Foundation kommer den största påverkan på vardagslivet från biverkningarna av långvarig prednisonebehandling, vilket gör regelbunden uppföljning hos läkare extra viktig.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online