Så ställs diagnosen Churg-Strauss syndrom (EGPA)

Att diagnostisera Churg-Strauss syndrom (CSS) – numera även känt som eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) – kan vara utmanande, eftersom sjukdomen är ovanlig och symtomen liknar dem vid flera andra tillstånd. Här går vi igenom de steg som ingår i diagnostiseringsprocessen.

Sjukdomshistoria och symtom

Läkaren börjar med att gå igenom din sjukdomshistoria, inklusive tidigare sjukdomar och dina aktuella besvär. Särskild uppmärksamhet ägnas åt typiska symtom som astma, nästäppa, ledvärk, hudutslag och perifer neuropati (nervskador som ger domningar eller svaghet).

Kroppslig undersökning

Därefter görs en noggrann kroppslig undersökning för att leta efter tecken på inflammation, exempelvis svullnad, rodnad och ömhet i leder och hud. Läkaren kontrollerar även om lymfkörtlarna är förstorade och bedömer funktionen hos lungor och hjärta.

Laboratorieprover

Flera olika laboratorieprover kan beställas för att stödja misstanken om CSS:

• Blodstatus (CBC) – visar avvikelser i blodvärdena, exempelvis förhöjt antal eosinofila granulocyter, vilket är vanligt vid CSS.
• Sänka (ESR) och CRP – används för att mäta graden av inflammation i kroppen.
• ANCA-test – påvisar specifika antikroppar som kan förekomma hos patienter med CSS.
• IgE i serum – nivåerna av immunoglobulin E kan vara förhöjda vid sjukdomen.
• Urinprov – kontrollerar om det finns avvikelser som proteinuri eller blod i urinen, vilket kan tyda på njurengagemang.

Bildtagning

Röntgenundersökningar kan rekommenderas för att bedöma omfattningen av inflammationen och eventuell skada på organ. Vanliga undersökningar är:

• Lungröntgen – för att utvärdera lungorna med avseende på inflammation eller inflitrat.
• Datortomografi (CT) av bröstkorg och bihålor – för att upptäcka inflammation i luftvägar och näspassager.
• Magnetresonanstomografi (MR) av drabbade leder – för att bedöma hur omfattande ledengagemanget är.

Vävnadsprov (biopsi)

I vissa fall krävs ett vävnadsprov från drabbad vävnad, exempelvis lungor, hud eller lymfkörtlar, för att bekräfta diagnosen CSS. Provet analyseras i mikroskop för att identifiera de karakteristiska histologiska förändringar som är typiska för sjukdomen.

Diagnostiska kriterier

Diagnosen CSS ställs utifrån en kombination av kliniska symtom, laboratoriefynd, bilddiagnostik och biopsiresultat. American College of Rheumatology (ACR) har etablerat kriterier för diagnosen, som bygger på förekomsten av specifika symtom och laboratoriefynd.

Det är viktigt att komma ihåg att diagnostiseringen av CSS kan vara komplex och ofta kräver ett tvärvetenskapligt team av specialistläkare – såsom reumatologer, lungspecialister, allergologer och patologer – för att säkerställa en korrekt och snabb diagnos. Kontakta alltid din vårdcentral om du misstänker att du har symtom som tyder på sjukdomen.