Hemofili är en ärftlig blödningsrubbning som delas in i tre huvudtyper beroende på vilken koagulationsfaktor som saknas eller inte fungerar som den ska. Här går vi igenom de tre typerna och hur de skiljer sig åt.
Hemofili A är den vanligaste formen av sjukdomen och står för cirka 85 procent av alla fall. Orsaken är en brist eller funktionsstörning i koagulationsfaktor VIII, även kallad antihemofil faktor. Detta gör att blodets förmåga att levra sig försämras, vilket leder till en ökad benägenhet att blöda – både spontant och efter skador.
Hemofili B är mindre vanlig än hemofili A och utgör ungefär 15 procent av fallen. Sjukdomen beror på en brist eller onormalitet i koagulationsfaktor IX, även känd som Christmas-faktorn. Precis som vid hemofili A drabbas personer med hemofili B av förlängda blödningar, eftersom blodet har svårt att bilda stabila koagel.
Hemofili C är en ovanlig form av sjukdomen som orsakas av brist eller funktionsstörning i koagulationsfaktor XI, även kallad plasma tromboplastin antecedens. Tillståndet är också känt som Rosenthals syndrom. Även om hemofili C påminner om hemofili A och B när det gäller förlängda blödningar är den oftast lindrigare, och symtomen är vanligtvis mindre allvarliga.
Oavsett typ av hemofili är tidig diagnos och rätt behandling avgörande för att förebygga blödningar och förbättra livskvaliteten. Kontakta vården om du misstänker att du eller någon i din närhet har symtom som tyder på hemofili.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online