Pustulös psorias är en sällsynt, allvarlig variant (~3 % av psorias) med sterila neutrofila pustler på erytematös hud. Den generaliserade formen kan livshotande.
Klassificering
- Generaliserad (von Zumbusch): Upprepade pustler, feber, leukocytos, systemisk toxicitet – kräver inläggning.
- Palmoplantar (PPP): Pustlar på handflator/fötter; kronisk, återkommande.
- Acrodermatitis Continua Hallopeau: Finger-/töspetsar; ofta utlöst av trauma.
Patogenes och utlösare
Dysreglerad IL-36/IL-1/IL-17/IL-23-axel → neutrofilrekrytering → pustelbildning. Utlösare: infektioner, brådskatt steroidavstängning, graviditet, läkemedel (litium, beta-bloccare), stress, rökning.
Diagnostik
- Klinisk morfologi + histologi (subkorneala pustler med neutrofiler, inga organismer).
- Odling för att utesluta infektion.
- Genetisk testning (IL36RN-mutationer) i vissa fall.
Behandling
- Topikal: Högtpotenta kortikosteroider, kalcipotriol, tazaroten (lokaliserad).
- Systemisk: Acitretin (förstahandsval), metotrexat, ciclosporin.
- Biologiska läkemedel: IL-17-hämmare (sekukinumab, ixekizumab), IL-23-hämmare (guselkumab, risankizumab), TNF-α-hämmare (infliximab för akuta flamb).
- Stödbehandling (generaliserad): Vätske/elektrolythantering, temperaturkontroll, infektionsforebyggande.
Multidisciplinär vård (hudläkare, reumatolog, sjuksköterska) förbättrar utfall. Regelmässig övervakning av lever, lipider, njurfunktion och infektioner är obligatorisk vid systemisk terapi.
