ADEM är en akut, monofasisk, immunmedierad demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet, typiskt postinfektiös eller postvaccinal.
Pattofysiologi
Molekylär mimikri: immunsvar mot patogen/vaccin korsreagerar med CNS myelin (myelinbasalprotein, MOG, PLP).
Vanliga utlösare
- Infektioner: Mässling, påssjuka, rubella, vattkoppor, EBV, influensa, COVID-19, Mycoplasma pneumoniae, streptokocker.
- Vaccinationer: Sällsynt (<1 per miljon doser); associerade med rabies, MPR, influensa, COVID-19 vacciner. Temporell association ≠ orsakssamband.
Kliniska drag
- Encefalopati (förändrad medvetenhet) — kännetecknande
- Multifokala neurologiska defekter (motoriska, sensoriska, visuella, ataxi)
- Följer ofta prodrom av dagar till veckor
- Förherrschande barn/ungdomar
Diagnostik
- MRI: stora, fluffiga, dåligt avgränsade T2/FLAIR hyperintensiteter i vitt material (supratentoriellt > infratentoriellt)
- Ryggmärgsvätska: lymfocytär pleocytos, förhöjt protein, negativa oligoklonala band (vs MS)
- Uteslut infektion, tumör, andra demyeliniserande sjukdomar
Behandling
- Högdos IV metylprednisolon (30 mg/kg/dag × 3–5 dagar)
- IVIG eller plasmaferez om steroidrefraktär
- Stödjande vård
Prognos
Generellt gynnsam; de flesta återhämtar fullt ut. Återstående defekter ~20-30 %. Differentiera från MS (multifasisk) och MOGAD (recidiverande).
