Så identifierar du autoimmun pankreatit (AIP)

Vad är autoimmun pankreatit?

Pankreas är en viktig körtel som hjälper till att smälta fett och som även producerar hormoner. Inflammation i körteln kallas pankreatit. Autoimmun pankreatit (AIP) är en ovanlig men godartad form av kronisk pankreatit som uppstår när kroppens immunförsvar angriper pankreasvävnaden. Diagnosen ställs med hjälp av flera olika undersökningsmetoder, och i vissa fall rekommenderar läkare behandling med kortikosteroider.

Ett karakteristiskt fynd vid AIP är IgG4-positiva plasmaceller. Dessa kan påvisas inte bara i pankreas utan även i andra organ och vävnader, vilket innebär att AIP idag betraktas som en del av de IgG4-relaterade sjukdomarna.

Typiska symtom

Vanliga symtom vid autoimmun pankreatit är viktnedgång, illamående och lindrig buksmärta. Många patienter utvecklar även gulsot, vilket beror på att inflammationen kan blockera gallgångarna. Eftersom symtomen liknar dem vid pankreascancer är en noggrann utredning avgörande.

Metoder för att upptäcka autoimmun pankreatit

1. Bildundersökning med datortomografi och ERCP

För att bekräfta diagnosen görs vanligtvis en datortomografi (CT) tillsammans med en endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP). Vid ERCP förs ett flexibelt endoskop ned genom munnen till gallgångarna och pankreasgången. Kontrastvätska sprutas ut från instrumentet så att organen kan avbildas röntgenologiskt. Radiologen letar efter ett korvformat, förstorat pankreas och/eller en diffust förträngd och oregelbundet formad pankreasgång – båda typiska tecken på AIP.

2. Endoskopiskt ultraljud (EUS) med vävnadsprov

Diagnosen kan även styrkas med endoskopiskt ultraljud. Endoskopet förs in i matsmältningskanalen och sänder tillbaka ultraljudsbilder, vilket gör att läkaren kan styra en tunn, ihålig nål mot pankreas och ta ett cylindriskt vävnadsprov. Patologen analyserar provet och letar efter ansamlingar av lymfocyter och plasmaceller samt täta bindvävsfibrer runt gångar och blodkärl.

3. Blodprov

I blodet kan förhöjda nivåer av immunglobulin G4 (IgG4) ofta påvisas hos patienter med AIP. Ett förhöjt värde räcker dock inte ensamt för diagnosen, eftersom höga IgG4-nivåer också ses vid pankreascancer och hos vissa personer utan någon av dessa sjukdomar. Därför krävs alltid flera kompletterande undersökningar för en säker diagnos.

IgG4-relaterad sjukdom i andra organ

Hos patienter med AIP kan IgG4-positiva plasmaceller påvisas i flera andra vävnader än pankreas, exempelvis i magsäckens slemhinna, njurarna, levern och salivkörtlarna. Detta visar att AIP ofta ingår i ett större sjukdomskomplex som kallas IgG4-relaterad systemisk sjukdom. Därför bör även andra organ undersökas när diagnosen misstänks.

Sammanfattning

Autoimmun pankreatit upptäcks bäst genom en kombination av kliniska symtom, bilddiagnostik med CT och ERCP, vävnadsprov tagna med EUS-styrd nål samt blodprover som mäter IgG4. Eftersom ingen enskild metod räcker för sig själv är samarbete mellan gastroenterologer, radiologer och patologer avgörande för rätt diagnos och behandling.

Referenser

• Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003;38:982.
• Shinji A, Sano K, Hamano H, et al. Autoimmune pancreatitis is closely associated with gastric ulcer presenting with abundant IgG4-bearing plasma cell infiltration. Gastrointest Endosc 2004;59:506.
• Takeda S, Haratake J, Kasai T, et al. IgG4-associated idiopathic tubulointerstitial nephritis complicating autoimmune pancreatitis. Nephrol Dial Transplant 2004;19:474.
• Saeki T, Saito A, Hiura T, et al. Lymphoplasmacytic infiltration of multiple organs with immunoreactivity for IgG4: IgG4-related systemic disease. Intern Med 2006;45:163.
• Umemura T, Zen Y, Hamano H, et al. Immunoglobulin G4-hepatopathy: Association of immunoglobulin G4-bearing plasma cells in liver with autoimmune pancreatitis. Hepatology 2007;46:463.