Cystisk fibros är en allvarlig ärftlig sjukdom som främst påverkar lungorna och bukspottkörteln, men som även kan drabba flera andra organ i kroppen. Orsaken är en mutation i den så kallade CFTR-genen, vilket leder till att slemmet i kroppen blir onormalt tjockt och segt. Detta sega slem kan täppa till luftvägarna, göra andningen besvärlig och skapa goda förutsättningar för återkommande infektioner.
Utöver de välkända lungsymtomen kan cystisk fibros även ge upphov till ett flertal andra sjukdomar och komplikationer. Här är de vanligaste:
- Diabetes – så kallad CF-relaterad diabetes är en av de vanligaste komplikationerna, särskilt hos vuxna med sjukdomen.
- Leversjukdom – det sega slemmet kan blockera gallgångarna och med tiden skada levern.
- Njursjukdom – nedsatt njurfunktion kan utvecklas, ofta som en följd av långvarig sjukdom eller medicinering.
- Bensjukdom – benskörhet (osteoporos) är vanligt, delvis på grund av näringsbrist och kronisk inflammation.
- Hjärtsjukdom – långvariga lungproblem kan belasta hjärtat och i förlängningen leda till hjärtsvikt.
- Pankreatit – inflammation i bukspottkörteln som orsakas av blockerade körtelgångar.
- Undernäring – bukspottkörtelns nedsatta funktion gör det svårt för kroppen att ta upp näringsämnen från maten.
- Infertilitet – de flesta män med cystisk fibros är infertila, och fertiliteten kan även vara nedsatt hos kvinnor.
- Hörselnedsättning – kan bland annat bero på återkommande infektioner eller vissa läkemedelsbehandlingar.
- Synproblem – exempelvis till följd av näringsbrist eller biverkningar av behandling.
Graden av dessa komplikationer varierar kraftigt från person till person. Vissa personer med cystisk fibros får bara några få besvär, medan andra drabbas av många. Regelbundna kontroller hos vårdteamet är därför viktiga för att kunna upptäcka och behandla komplikationer i tid – och på så sätt bevara en så god livskvalitet och livslängd som möjligt.
