Diffus parenkymal lungsjukdom – orsaker, symtom och behandling

Diffus parenkymal lungsjukdom är ett samlingsnamn för en grupp sjukdomar som drabbar lungvävnadens djupare delar – alltså de strukturer som omger luftvägarna och blodkärlen i lungorna. Även kallad interstitiell lungsjukdom kan tillståndet ha många olika orsaker, från underliggande sjukdomar till skadliga ämnen i arbetsmiljön.

Vad innebär sjukdomen?

Vid diffus parenkymal lungsjukdom uppstår ärrbildning (fibros) och svullnad i alveolerna, det vill säga lungans små luftfickor, samt i interstitiet – vävnaden mellan dem. Detta gör att syre inte passerar lika effektivt över till blodet, vilket leder till lägre syrehalt i blodet och nedsatt lungfunktion.

Yrkesrelaterade orsaker

Enligt University of Maryland Medical Center kan vissa ämnen på arbetsplatser utlösa sjukdomen. Exempel på sådana yrkesrelaterade orsaker är:

• Asbest – vid exempelvis rivnings- och isoleringsarbete
• Bomullsdamm – inom textilindustrin
• Sanddamm – vid byggnads- och stenarbete
• Kolldamm – inom gruvindustrin

Långvarig exponering för dessa partiklar ökar risken för bestående skador på lungvävnaden.

Medicinska orsaker

Flera systemiska sjukdomar kan ligga bakom tillståndet, däribland sklerodermi, reumatoid artrit och lupus. Även vissa läkemedel kan ge upphov till lungskada, liksom långvarig cigarrökning. I en del fall går ingen tydlig orsak att hitta, vilket då benämns idiopatisk lungfibros.

Symtom

Symtomen utvecklas ofta gradvis och kan variera i svårighetsgrad. Vanliga tecken på diffus parenkymal lungsjukdom är:

• Andnöd, särskilt vid fysisk ansträngning
• Torr, ihållande hosta
• Klubbformade fingrar och tånaglar
• Blåaktig missfärgning av läppar, hud eller naglar (cyanos), vilket tyder på lågt syreinnehåll i blodet
• Trötthet och nedsatt kondition

Vid misstanke om sjukdomen används ofta lungröntgen, datortomografi med hög upplösning (HRCT) samt lungfunktionsprov för att ställa diagnos.

Behandling

Behandlingen syftar till att bromsa sjukdomsförloppet, lindra symtomen och bibehålla en god livskvalitet. Den omfattar vanligtvis:

• Läkemedel, exempelvis antiinflammatoriska preparat såsom kortikosteroider
• Lungrehabilitering – träning och rådgivning som stödjer lungfunktionen
• Syrgasbehandling vid låga syrenivåer i blodet

Att undvika fortsatt exponering för skadliga ämnen och sluta röka är också en viktig del av behandlingen. I svåra fall kan lungransplantation övervägas.