Vad är biliär cirros? Orsaker, symtom och behandling

Biliär cirros, ofta kallad primär biliär cirros (PBC), kännetecknas av en långsam och progressiv förstörelse av leverns gallgångar. Dessa gångar har till uppgift att transportera galla från levern till gallblåsan. När de skadas kan gallan inte ledas bort som den ska, utan samlas istället upp i levern, vilket med tiden orsakar allvarlig leverskada.

Fakta om sjukdomen

I takt med att sjukdomen fortskrider orsakar skadorna på gallgångarna inflammation i levern. Gradvis börjar ärrvävnad ersätta den friska levervävnaden, vilket försämrar leverns förmåga att fungera normalt. Levern är ett av kroppens viktigaste organ – den renar blodet, producerar galla och deltar i ämnesomsättningen – därför får skador på levern konsekvenser för hela kroppen.

Orsaker

Enligt Mayo Clinic är den exakta orsaken till primär biliär cirros okänd. Forskare tror dock att sjukdomen hänger samman med en dysfunktion i immunsystemet, där kroppens eget immunförsvar angriper de friska gallgångarna. Den här typen av autoimmun reaktion tros utlösas av en kombination av genetiska faktorer och miljöpåverkan, exempelvis exponering för giftiga kemikalier eller vissa infektioner.

Riskfaktorer

Vissa grupper löper större risk att utveckla sjukdomen än andra:

• Kön: Kvinnor drabbas betydligt oftare än män och utgör mer än 90 procent av alla PBC-patienter, enligt Mayo Clinic.
• Ålder: Sjukdomen diagnostiseras vanligtvis hos personer mellan 30 och 60 års ålder.
• Ärftlighet: Om någon i familjen har haft sjukdomen ökar risken att även du drabbas.

Symtom

I ett tidigt skede kan sjukdomen vara svår att upptäcka, eftersom många inte märker några besvär alls. De vanligaste tidiga symtomen är:

• Trötthet och energilöshet
• Klåda på rygg, ben eller armar
• Torr mun och torra ögon

När sjukdomen fortskrider kan ytterligare symtom uppträda, bland annat hyperpigmentering (att huden blir mörkare), gulsot (gulaktig hud och ögonvitor), svullnad i buk, ben eller fötter samt olika matsmältningsproblem. Vissa patienter utvecklar också skelettbesvär, som benskörhet, på grund av nedsatt upptagning av fettlösliga vitaminer.

Behandling

Levertransplantation är idag det enda botemedlet mot primär biliär cirros. För de flesta patienter handlar behandlingen dock om att bromsa sjukdomsförloppet och lindra symtomen. Detta kan innefatta:

• Läkemedel: Gallsyror som ursodeoxikolsyra (UDCA) används ofta för att skydda gallgångarna och bromsa skadan, medan andra preparat kan lindra klåda.
• Kost: Kostrekommendationer och vitamintillskott, särskilt vitamin A, D, E och K, kan behövas för att kompensera näringsbrister.
• Alkohol: Alkoholhaltiga drycker bör undvikas helt, eftersom de belastar levern ytterligare.

Med rätt behandling och regelbunden uppföljning hos läkare kan många patienter leva länge med sjukdomen. Kontakta vården om du upplever ihållande trötthet, klåda eller tecken på gulsot, så att undersökningar kan göras i tid.