Sklerodermi: symtom, orsaker, riskfaktorer och behandling

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en kronisk autoimmun reumatisk bindvävssjukdom som även kallas systemisk skleros. Sjukdomen är varken smittsam eller en form av cancer. Symtomen och besvären varierar kraftigt mellan olika individer – för vissa är sjukdomen ett lindrigt besvär, medan den för andra kan vara livshotande. Ju tidigare diagnosen ställs och behandlingen påbörjas, desto bättre blir prognosen och livskvaliteten.

Förekomst

Enligt Scleroderma Foundation lever cirka 300 000 personer med sjukdomen i USA, varav ungefär en tredjedel har den systemiska formen.

Symtom

Symtomen varierar mellan patienter, men kan bland annat omfatta Raynauds syndrom – en överkänslighet mot kyla och stress som gör att blodkärlen i händer och fötter dras ihop. Detta orsakar domningar, smärta och missfärgning av fingrar och tår.

Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), där magsyra tränger upp i matstrupen, är också vanligt hos personer med sklerodermi. Typiska hudförändringar inkluderar svullnad i händer och fingrar, förtjockade hudpartier samt spänd och stram hud på händer, ansikte eller runt munnen.

Ovala fläckar av förtjockad hud, vita med violetta kanter, är vanliga vid morfea – en lokaliserad form av sklerodermi. Hårda hudstrimmor på armar, ben eller panna förekommer ofta vid linjär sklerodermi, en annan lokaliserad variant av sjukdomen.

Orsak

Den exakta orsaken till sklerodermi är okänd, men studier har visat att en överproduktion av kollagen spelar en roll i sjukdomens utveckling.

Riskfaktorer

Faktorer som ökar risken att utveckla sklerodermi inkluderar att vara choctaw-indian från Oklahoma, afroamerikan eller kvinna i åldern 25–55 år.

Att tänka på

Exponering för kiseldamm, lösningsmedel såsom färgförtunning samt vissa cellgiftsmedel kan eventuellt kopplas till utvecklingen av sklerodermi.

Behandling

Det finns idag ingen botande behandling för sklerodermi, men flera behandlingsalternativ finns för att förbättra livskvaliteten. Läkemedel mot GERD, blodtryckssänkande läkemedel som vidgar blodkärlen för att lindra Raynauds syndrom samt immunsupprimerande läkemedel används ofta.

Fysioterapi kan hjälpa till att bevara rörligheten och minska smärta, medan kosmetiska ingrepp kan åtgärda hudskador. I svåra fall kan amputation bli nödvändig om sår på fingrarna utvecklar kallbrand till följd av Raynauds syndrom. Lungtransplantation kan övervägas om högt blodtryck uppstår i artärerna som leder till lungorna.