Idiopatisk hypersomni: Symtom, diagnostik och behandlingsalternativ

Vad är idiopatisk hypersomni (IH)?

En kronisk neurologisk sömnstörning kännetecknad av överdriven dagsömnighet (EDS) trots ≥9 timmar nattlig sömn, icke-återställande sömn, svår sömntröghet ("sömnberusning"), och frånvaro av kataplexi eller sömnstart-REM-perioder som ses vid narkolepsi.

Diagnostiska kriterier (ICSD-3)

• Dagliga perioder av okontrollerligt sömnbehov eller dagsluckor ≥3 månader.
• Medellatens <8 min på MSLT utan ≥2 sömnstart-REM-perioder (SOREMPs).
• Total 24-h sömntid ≥660 min (ofta 11–14 h) på aktigrafi/loggar.
• Inte bättre förklarat av andra sömn-, medicinska, psykiatriska eller läkemedelseffekter.

Kliniska drag

• Sömntröghet: Förlängd förvirring, nedsatt prestation 1–4 h efter väckning.
• Långa, icke-återställande napp: >1 timme, icke-restorativ.
• Kognitiva besvär: Hjärndimma, uppmärksamhetsluckor, minnesluckor.
• Autonoma symtom: Ortostatisk intolerans, kalla extremiteter (överlapp med POTS).
• Psykiatrisk komorbiditet: Depression, ångest vanliga.

Differentialdiagnostik

• Narkolepsi typ 1/2 (SOREMPs, kataplexi).
• Obstruktiv sovnapné (uteslut med PSG).
• Otillräcklig sömnsyndrom (frivillig begränsning).
• Depression med hypersomni.
• Läkemedel/substanseffekter (sedativa, antihistaminer).
• Medicinska: hypotyreos, anemi, TBI, neurodegenerativa.

Behandlingsalgoritm

Icke-farmakologisk

• Strikt sömn-vakna-schema (fast uppvakning, inget översov).
• Strategiska korta napp (20 min) om restorativa – ofta inte i IH.
• Ljusterapi vid väckning (10 000 lux × 30 min).
• KBT-H (kognitiv beteendeterapi för hypersomni).

Farmakologisk (FDA-godkända / Off-label)

Medel	Mekanism	Typisk dos	Anmärkningar
Modafinil / Armodafinil	DAT-hämmare, väckande	200–400 mg / 150–250 mg morgon	Förstahandsval; övervaka huvudvärk, ångest
Pitolisant	H3-receptor antagonist/invers agonist	17,8–35,6 mg morgon	Godkänd för IH (EU) & narkolepsi (USA); inget missbruksrisiko
Natriumoxybat (Xyrem/Xywav)	GABAB agonist; konsoliderar nattsömn	6–9 g/natt delad	REMS-program; förbättrar EDS & sömntröghet
Metylfenidat / Amfetaminer	Dopamin/noradrenalin frigöring	Individuell	Andrahandsval; kontrollerade substans risker
Solriamfetol	DAT/NET-hämmare	75–150 mg morgon	Godkänd för narkolepsi/OSA; off-label IH
Klaritromycin (off-label)	GABAA antagonism	500 mg 2 ggr/dag	Liten RCT-nytta; antibiotikaförvaltning oro

Flertydig vård

Sömnläkare, neurolog, psykiater, beteendesömnterapeut, yrkes-/vokationalrehab för arbetsplatsanpassningar.

Prognos

Kronisk, ofta livslång. Symptomkontroll uppnåelig hos majoriteten med skräddarsydd terapi; regelbunden uppföljning för att justera medel & övervaka komorbiditet.