Castleman-sjukdom är ett sällsynt tillstånd där godartade tumörer växer i lymfkörtlarna utan att sprida sig till resten av kroppen. Sjukdomen är mycket ovanlig hos barn och går även under flera andra namn, bland annat gigantisk lymfknutehyperplasi, angiofollikulär lymfknutehyperplasi, Castlemantumör samt angiomatös lymfoid hamartom.
Enligt WebMD och National Organization of Rare Disorders innebär Castleman-sjukdom hos barn en tillväxt av tumörer i lymfkörtlarna. Dessa tumörer betraktas som godartade och förekommer oftast i lymfkörtlarna i halsen, bröstet och buken – tumörer på dessa platser står för cirka 90 procent av alla fall. I ännu mer sällsynta fall kan tumörerna istället sittera i lymfkörtlarna under armarna eller i ljumsken.
Enligt Mayo Clinic finns det två olika typer av Castleman-sjukdom hos barn, och de påverkar barnet på helt olika sätt.
Den första typen är unicentrisk Castleman-sjukdom, som drabbar en enda lymfknuta. Typiska symtom är lätt fe, tryck över bröstet som kan besvära andningen, viktminskning, hudutslag, trötthet, anemi och kraftig svettning.
Den andra typen är multicentrisk Castleman-sjukdom, som drabbar flera lymfknutor samtidigt. Symtomen inkluderar fe, nattsvettningar, aptitlöshet och viktminskning, förstorade lymfknutor i halsen, armhålorna eller ljumsken, förstorad lever eller mjälte samt domningar i händer och fötter.
Den exakta orsaken till någon av de båda typerna av Castleman-sjukdom är inte känd. Sjukdomen har dock kopplats samman med flera andra tillstånd, däribland humant herpesvirus 8, även känt som HHV8. Detta virus har också satts i samband med andra allvarliga sjukdomar, exempelvis Kaposis sarkom, som är associerat med HIV/AIDS. Det är inte ovanligt att personer med Castleman-sjukdom även utvecklar Kaposis sarkom.
Enligt Mayo Clinic finns inga tydliga riskfaktorer för denna sällsynta sjukdom, förutom att vara HIV-positiv eller ha AIDS. Castleman-sjukdom kan uppstå i alla åldrar och hos nästan vem som helst. Det vanligaste åldersspannet för unicentrisk Castleman-sjukdom är dock cirka 30 till 40 år, medan den multicentriska formen oftast drabbar personer mellan 50 och 60 år. Detta kan delvis bero på att dessa åldrar delvis överlappar med när HIV-infektion och AIDS är som vanligast.
Det finns två huvudsakliga behandlingsmetoder för Castleman-sjukdom, beroende på vilken typ barnet har. Vid unicentrisk Castleman-sjukdom kan den drabbade lymfknutan ofta tas bort kirurgiskt, särskilt om den sitter i armhålan, ljumsken eller halsen där den är lättillgänglig. Operation leder i många fall till fullständig bot.
Multicentrisk Castleman-sjukdom är betydligt svårare att behandla, och sjukdomen kan ibland gå i spontan remission. Utöver kirurgi omfattar behandlingsalternativen för båda formerna kemoterapi, kortikosteroider och antivirala läkemedel. Behandlingen planeras alltid individuellt tillsammans med specialister inom barnonkologi och hematologi.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online