En av de mest ångestfyllda perioderna i en förälders liv är när barnet är sjukt. Det blir ännu svårare när läkarna inte lyckas ställa en diagnos och inte vet hur tillståndet ska behandlas. Interstitiella lungsjukdomar hos barn är sällsynta, men även om de är svåra att diagnostisera går de i många fall att behandla framgångsrikt.
Interstitiella lungsjukdomar (ILD) är sällsynta lungsjukdomar som orsakas av inflammation och som leder till ärrbildning och förtjockning av lungans interstitiella vävnad. Detta ger upphov till kroniska besvär från bröstet och andnöd. Även om det finns vissa överlappningar med ILD hos vuxna skiljer sig ILD hos barn (kallat chILD) medicinskt sett markant.
Hos barn kan sjukdomen debutera direkt efter födseln och diagnostiseras oftast under det första levnadsåret. I vissa fall utvecklas och upptäcks den dock senare under barndomen. De exakta orsakerna är ofta okända, men de flesta fallen antas vara ärftliga eller bero på miljöfaktorer. Det är viktigt att komma ihåg att interstitiella lungsjukdomar inte är smittsamma.
Lungornas uppgift är att föra syre in i blodet och avlägsna koldioxid. Kronisk inflammation i lungvävnaden leder till ärrbildning (fibros) i alveolerna, vilket försämrar lungornas förmåga att överföra syre till blodet. När syret inte når blodet blir lungorna stela och drar ihop sig, vilket i sin tur förvärrar andnöden.
Exakta symtom beror på vad som orsakar tillståndet, men torrhosta och andnöd är mycket vanliga. Ofta finns symtomen inte från början utan utvecklas gradvis över tid. Tecken på långvarigt låga syrenivåer i blodet kan bland annat vara ett förstorat hjärta och klubbformade fingertoppar.
Att identifiera interstitiella lungsjukdomar – och framför allt deras orsak – kan vara mycket utmanande, särskilt hos barn. Efter fysiska undersökningar, en noggrann genomgång av familjens sjukdomshistoria och uteslutning av andra möjliga tillstånd brukar läkarna beställa en rad undersökningar innan diagnosen kan fastställas. Vanliga bilddiagnostiska metoder är lungröntgen, datortomografi med hög upplösning (HRCT) och bariumsväljningsundersökningar.
Lungröntgen är ofta den första undersökningen vid misstanke om lungproblem, särskilt hos barn, men den är inte lika träffsäker som CT för att diagnostisera ILD. Bariumsväljningsundersökningar (så kallade "mjölktester") används dessutom för att påvisa gastroesofageal reflux, vilket kan tyda på en kronisk lungsjukdom.
Ett stort antal andra sjukdomar kan förväxlas med interstitiella lungsjukdomar, vilket ibland leder till felaktig diagnos. Vissa former har tydliga symtom och identifierbara orsaker, medan andra saknar utmärkande drag helt. Därför måste läkarna utesluta tillstånd som kan efterlikna ILD – exempelvis astma – innan diagnosen ställs.
Ny forskning visar att vissa interstitiella lungsjukdomar är vanligare hos spädbarn, medan andra främst drabbar äldre barn. Detta gör att den inledande diagnosen idag kan ställas med bättre precision än tidigare.
Eftersom orsakerna till interstitiella lungsjukdomar hos barn ofta är okända är det svårt att förebygga dem. Läkare rekommenderar dock kvinnor att inte röka och att undvika passiv rökning under graviditeten. Gravida bör också undvika kemikalier som kan vara giftiga och potentiellt farliga för fostret.
Det finns idag inget botemedel mot interstitiella lungsjukdomar, varken hos barn eller vuxna. Vården fokuserar därför ofta på syrgasbehandling, inhalerade kortikosteroider och olika antiinflammatoriska läkemedel, vanligtvis kortisonpreparat. Lungtransplantation är ett möjligt alternativ, men används främst hos vuxna – färre än fem procent av alla patienter under 18 år har genomgått en lungtransplantation.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online