Pipers lung är en sällsynt form av interstiell lungfibros kopplad till kroniskt marijuanarökning.
Histopatologi
- Birefringenta lipidfyllda makrofager och extracellulära lipiddepåer längs alveolära septa och i små luftvägslumina.
- Associerad med termiska degraderingsprodukter av cannabisröter och oljor – inte cannabinoider själva.
- Mönster: blandad cellulär/fibrosirande interstiell pneumoni; kan efterlikna hypersensitivitetspneumoni eller icke-specifik interstiell pneumoni (NSIP).
Klinisk presentation
- Insidiós andfåddhet, hosta, restriktiv fysiologi på lungfunktionsprov.
- HRCT: glasflöjtig opacitet, retikulering, trakionsbronkiektasier (basalt predominans).
- Diagnos kräver exponeringshistorik, kompatibel histologi och uteslutning av andra interstiella lungsjukdomar.
Behandling
- Avslutande av marijuanarökning (förångning kan minska men inte eliminera risk).
- Kortikosteroider eller immunsuppressiva vid progressivitet (begränsade bevis).
- Övervaka progress mot honungsväv och respiratorisk insufficiens.
Underrapportering på grund av stigma och illegalitet är vanligt; läkare bör fråga om inandningsvanor vid outklarad interstiell lungsjukdom.
