Hydrocephalus visar en bimodal åldersfördelning, med toppincidens i spädbarns-/småbarnsålder och en andra topp hos vuxna över 60 år. Att förstå åldersspecifika etiologier guidar diagnostik och hantering.
Åldersfördelning
- Spädbarn och småbarn: Overvägande medfödda orsaker.
- Vuxna >60 år: Normaltryckshydrocephalus (NPH) och förvärvade orsaker.
- Yngre/medelålders vuxna (20-50): Mindre vanligt; oftast förvärvat (trauma, tumör, blödning).
Orsaker hos spädbarn och barn
- Medfödda: Neuralrörsdefekter (spina bifida – 80%+ hydrocephalus), akveduktal stenos (medfödd eller X-bunden), Dandy-Walker-malformation, Chiari-malformationer.
- Intraventrikulär blödning (IVH): Stor orsak hos förtidigt födda spädbarn (<32 veckor, <1500g). Germinalmatrixblödning → blod förstoppar araknoidala granulationer → kommunicerande hydrocephalus.
- Infektioner: Medfödda (TORCH: CMV, toxoplasmos, rubella, syfilis, Zika) eller postnatala meningiter.
- Hjärntumörer: Posterior fossa-tumörer (medulloblastom, ependymom, pilocytiskt astrocytom) obstruerar 4:e ventrikel/akvedukt.
- Traumatisk hjärnskada.
Orsaker hos vuxna
- Normaltryckshydrocephalus (NPH): Idiopatisk (mest) eller sekundär till trauma, SAH, meningit. Triad: gångapraxi, urininkontinens, kognitiv nedgång.
- Traumatisk hjärnskada: SAH, kontusioner, subduralhematom → nedsatt absorption.
- Hjärntumörer: Obstruerar CSF-vägar (ventrikulära, pineal, cerebellära).
- Infektioner: Meningit, encefalit, neurocysticercos.
- Stroke: Hemorragisk (intraventrikulär utbredning) eller ischemisk (venös infarkt → nedsatt absorption).
- Subaraknoidalblödning: Aneurysmsprickning → blod i basala cisterner → granulationssårbildning.
Riskfaktorer
- Förtidsfödelse (<32 veckor) – högst risk för IVH.
- Familjehistorik av neuralrörsdefekter (folatmetabolismgener).
- Maternell diabetes, adipositas, folatbrist, antiepileptika (valproat, karbamazepin).
- Genetiska syndrom (L1CAM, Trisomi 18/21).
- Tidigare neurokirurgi/strålning.
- Koagulopati (antikoagulation, trombocytopeni).
Kritiskt kliniskt pärla
Tidig symptomigenkänning möjliggör tidig intervention: Spädbarn – snabb huvudväxt, utbukande fontanell, solnedgångstecken, illamående, irritabilitet. Vuxna – huvudvärk, illamående, gångstörning, urinbrådska, kognitiv nedgång. Prompt bilddiagnostik (US spädbarn, MRI/CT vuxna) och neurokirurgisk remiss förbättrar utfallen dramatiskt.
