Uvealt melanom, även om sällsynt sammantaget, utgör den vanligaste primära intraokulära maligniteten hos vuxna. Uppkommande från melanocyter inom uveala traktet — regnbågen, ciliarkroppen och koroiden — står denna cancer för cirka 5% av alla melanomfall men bär en distinkt metastatisk mönster och prognos jämfört med kutan melanom.
Metastatisk spridning: Fyra distinkta vägar
Till skillnad från kutan melanom, som sprids primärt via lymfatiska, dissemineras uvealt melanom genom unika vägar på grund av ögats brist på konventionell lymfatisk dränering:
- Lokal invasion: Direkta tillväxt genom skleran in i orbita, optiska nerven och ibland hjärnan
- Hematogen spridning: Den dominerande vägen — tumörceller inträder venöst kretslopp via vortexvénor, vandrar till levern (80–90% av metastatiska fall), lungor, hjärna och ben
- Lymfatisk spridning: Sällsynt men dokumenterad, typiskt till cervicala och abdominala lymfkörtlar efter sklerapenetration
- Implantationsmetastaser: Tumörceller sås på serösa ytor (peritoneum, pleura) vid kirurgiska ingrepp eller spontan ruptur
Metastatiska symtom per organsystem
Lever (Mest vanlig plats)
- Höger övre kvadrant smärta, hepatomegali
- Illamående, tidig mättnad, oviljen viktnedgång
- Gulros, förhöjda levervärden (sena tecken)
Lungor
- Persistens hosta, dyspné, pleuritiskt bröstsmärta
- Hemopty vid avancerade fall
Hjärna
- Huvudvärk, anfall, fokala neurologiska defekter
- Personlighetsförändringar, kognitiv nedgång
- Synstörningar
Behandlingslandskap och prognos
Primär ögonbehandling (plackbråkterapi, enukleation, protonterapi) kontrollerar lokal sjukdom men ändrar inte metastatrisk risk. En gång metastaser uppträder — typiskt inom 2–5 år — förblir prognosen dålig:
- Medianöverlevnad: ~12 månader efter metastatisk diagnos
- Behandlingsalternativ: Leverdirigerade terapier (kemembolisation, radioembolisation, hepatisk artärinfusion), systemisk immunterapi (tebentafusp för HLA-A*02:01+ patienter), kliniska studier
- Långtidsoverlevande: En liten delmängd (5–10%) uppnår flerårsoverlevnad med aggressiv multimodal terapi
Övervakning med halbårsvis leverbildgivning och rutinmässig onkologisk uppföljning förblir avgörande för tidig upptäckt av metastatisk sjukdom, när intervention erbjuder störst nytta.
