Tyros, även känt som palmoplantar keratoderma (PPK), omfattar en heterogen grupp tillstånd kännetecknade av överdriven förtjockning av huden på handflator och fotbotnar. Dessa tillstånd kan ärftliga – följa autosomalt dominant eller recessiva mönster – eller förvärvade sekundärt till läkemedel, maligniteter, endokrina sjukdomar eller autoimmuna sjukdomar. Den mest kliniskt signifikanta ärftliga formen är Howel-Evans syndrom (tyros med ösofaguscancer), som bär en betydande risk för ösofagusplancellscancer.
Klassificering
| Typ | Genetik | Drag | Cancerrisk |
|---|
| Diffus (Howel-Evans) | Autosomal dominant (RHBDF2) | Diffus PPK, oral leukokeratos | Ösofagus SCC (95% vid ålder 70) |
| Fokal/Strimlad | Autosomal dominant (DSG1, DSP, KRT1, KRT6) | Tryckpunktskeratoser | Ingen |
| Punktat | Autosomal dominant (AAGAB) | Små keratotiska papler | Ingen |
| Förvärvad | Sekundärt till meds, malignitet, endokrin, autoimmun | Variabel | Beror på underliggande orsak |
Behandlingstrappa
Topikal (Förstahandsval)
- Keratolytika: Salicylsyra 6–12% (kräm, gel, plast), urea 20–40%, ammoniumlaktat 12%
- Retinoider: Tretinoin 0,025–0,1%, adapalen 0,1%, tazaroten 0,1% (minskar keratinproduktion)
- Vitamin D-analoger: Kalcipotriol 0,005% (normaliserar keratinocytdifferentiering)
- Kombination: Salicylsyra + urea + retinoid (receptur)
Fysiska modaliteter
- Mekanisk debridement (skalpell, bimssten) efter bad
- Laser: CO2, Er:YAG, fraktionell (minskar tjocklek)
- Fotodynamisk terapi (undersökning)
Systemisk (Allvarliga/Refraktära)
- Acitretin: 0,5–1 mg/kg/dag (övervaka lipider, levervärden, teratogenicitet)
- Isotretinoin: Lägre dos än för akne; liknande övervakning
- Biologiska läkemedel: Anti-IL-17/23 (fallrapporter för inflammatorisk PPK)
Adjuvanta åtgärder
- Emollienter: Petrolatum, ceramider, dimetikon – okkluderar, minskar sprickbildning
- Skotöj: Dämpade inlägg, bred tåbox, fukttransporterande strumpor
- Aktivitetsmodifiering: Minska friktion/tryck
- Botulinumtoxin: För hyperhidros som förvärrar makering (handflator/fotbotnar)
Övervakning för Howel-Evans syndrom
- Övre endoskopi var 1–2 år från ålder 20 (eller 10 år före tidigast familjecancer)
- Lugols kromendoskopi förbättrar dysplasiupptäckt
- Multidisciplinärt: dermatologi, gastroenterologi, genetik
Genetisk rådgivning
Autosomal dominant arv medför 50% överföringsrisk. Prenatal och preimplantations testning finns tillgänglig om den familjära mutationen är känd.
När du ska remittera
- Diagnostisk osäkerhet (biopsi kan behövas)
- Allvarlig smärta eller sprickbildning som begränsar funktion
- Misstänkt Howel-Evans (personlig/familjär anamnes av ösofaguscancer)
- Förvärvad PPK debut → screening för intern malignitet, granska läkemedel
