När aminoytor kataboliseras avlägsnas aminogruppen (−NH₂) via deaminering (primärt i levern). Den resulterande ammoniaken (NH₃) är neurotoxiskt och måste avgiftas.
Ureacykeln (Ornitincykkeln)
- Mikrokondrier: NH₃ + CO₂ + 2ATP → karbamoylfosfat (CPS I).
- Karbamoylfosfat + ornitin → citrullin (OTC).
- Cytosol: Citrullin + asparagin + ATP → argininosuksinat → arginin + fumarat.
- Arginin → urea + ornitin (arginas).
Ureas öde
- Diffunderar in i blod → njurar → filtreras i glomeruli.
- ~50% passivt återupptas i prox tubulus/samlingsrör (koncentrationsgradient).
- Utskildas i urin (huvudsakliga kväveavfallsprodukt hos däggdjur).
- Normal BUN: 7–20 mg/dL (2,5–7,1 mmol/L).
Nyckelpunkter
- Urea är primärt kväveavfall hos däggdjur.
- Lever är ensam plats för ureasyntes (hepatocyter).
- Njurreglerar utsöndring för att upprätthålla kvävebalans och medullär osmotisk gradient.
- Förhöjt BUN: högt proteinintag, katabolism, GI-blödning, dehydrering, njursvikt, steroider.
- Lågt BUN: leversvikt, malnutrition, graviditet, SIADH.
Deaminering → ammoniak → ureacykel → urea → renal utsöndring. Effektiv, lågtoxiskt kväveavfall.
